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【目的】
1.报道1例皮肤上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）及伊曲康唑疗效；
2.总结国内外报道EHE病例的临床病理特点。
【方法】
1例EHE患者项部活检标本用10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，作HE染色及免疫组化检测CD31、CD34、Ⅷ因子相关抗原（FVIIIRAg）、Podoplanin/D2-40、上皮膜抗原（EMA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、细胞外大抗原（LEA）、Wilms瘤基因-1（WT-1）、Ki-67。检索1978年1月~2018年8月，万方、CNKI、Pubmed数据库上有关EHE的全部文献。
【结果】
35岁女性患者，枕、项部多发性结节、斑块伴疼痛8月余。体检：枕、项部密集的暗红色或红褐色结节、斑块，呈弧形或半环状分布，表面粗糙，质硬，有压痛，部分头发脱落、稀疏；局部淋巴结无明显肿大。病理检查发现真皮和皮下组织肿瘤细胞巢团状，周围见新月形或半月形的扩张淋巴管。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性，可见空泡，有异型性和核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞对CD31、CD34、Podoplanin/D2-40及SMA染色阳性；淋巴管对CD31、CD34、FVIIIRAg、Podoplanin/D2-40及SMA染色阳性；其余EMA、LEA、Ki-67及WT-1无论在肿瘤细胞或淋巴管均染色阴性。予伊曲康唑胶囊口服，每次0.2g，每天2次，连用3个月后皮损明显缩小、变软，部分头发再生，患者自行停药。停药后4个月随访皮损好转近50%，8个月随访皮损无明显复发。
收集国内外报道的79例皮肤EHE，加上本文1例，共80例患者。本病男女发病率相似，好发于20~39岁青中年（中位发病年龄37.5岁）。皮损主要分布在四肢（50%）及头部（22.5%），以下肢多见（26.25%）；主要表现为红斑、丘疹、结节（51.3%）及皮下肿物（42.5%）；多数无自觉症状（66.3%），少数有疼痛（31.3%）。病理学特征为上皮样或组织细胞样瘤细胞，胞质嗜酸性，含有小泡或液泡。免疫组织化学显示肿瘤细胞对血管内皮标志物（CD31、CD34、FVIIIRAg）及Vimentin阳性，部分表达UEA-1、CK、EMA、SMA、S-100及CD68，而Desmin、HMB45阴性。大部分病例仅采用手术切除，极少病例联用放疗、化疗或药物对症治疗。手术切除病例中，部分出现复发、转移或死亡；联合放化疗患者中，多数未见复发，少数发生转移或死亡。
【结论】
我们首次采用伊曲康唑治疗1例皮肤EHE并获得较好疗效，为本病的治疗提供了新方法，但有待更多病例验证。EHE是一类血管性恶性肿瘤，预后主要与肿瘤大小、发生部位、是否转移及治疗方法有关。
1.报道1例皮肤上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）及伊曲康唑疗效；
2.总结国内外报道EHE病例的临床病理特点。
【方法】
1例EHE患者项部活检标本用10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，作HE染色及免疫组化检测CD31、CD34、Ⅷ因子相关抗原（FVIIIRAg）、Podoplanin/D2-40、上皮膜抗原（EMA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、细胞外大抗原（LEA）、Wilms瘤基因-1（WT-1）、Ki-67。检索1978年1月~2018年8月，万方、CNKI、Pubmed数据库上有关EHE的全部文献。
【结果】
35岁女性患者，枕、项部多发性结节、斑块伴疼痛8月余。体检：枕、项部密集的暗红色或红褐色结节、斑块，呈弧形或半环状分布，表面粗糙，质硬，有压痛，部分头发脱落、稀疏；局部淋巴结无明显肿大。病理检查发现真皮和皮下组织肿瘤细胞巢团状，周围见新月形或半月形的扩张淋巴管。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性，可见空泡，有异型性和核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞对CD31、CD34、Podoplanin/D2-40及SMA染色阳性；淋巴管对CD31、CD34、FVIIIRAg、Podoplanin/D2-40及SMA染色阳性；其余EMA、LEA、Ki-67及WT-1无论在肿瘤细胞或淋巴管均染色阴性。予伊曲康唑胶囊口服，每次0.2g，每天2次，连用3个月后皮损明显缩小、变软，部分头发再生，患者自行停药。停药后4个月随访皮损好转近50%，8个月随访皮损无明显复发。
收集国内外报道的79例皮肤EHE，加上本文1例，共80例患者。本病男女发病率相似，好发于20~39岁青中年（中位发病年龄37.5岁）。皮损主要分布在四肢（50%）及头部（22.5%），以下肢多见（26.25%）；主要表现为红斑、丘疹、结节（51.3%）及皮下肿物（42.5%）；多数无自觉症状（66.3%），少数有疼痛（31.3%）。病理学特征为上皮样或组织细胞样瘤细胞，胞质嗜酸性，含有小泡或液泡。免疫组织化学显示肿瘤细胞对血管内皮标志物（CD31、CD34、FVIIIRAg）及Vimentin阳性，部分表达UEA-1、CK、EMA、SMA、S-100及CD68，而Desmin、HMB45阴性。大部分病例仅采用手术切除，极少病例联用放疗、化疗或药物对症治疗。手术切除病例中，部分出现复发、转移或死亡；联合放化疗患者中，多数未见复发，少数发生转移或死亡。
【结论】
我们首次采用伊曲康唑治疗1例皮肤EHE并获得较好疗效，为本病的治疗提供了新方法，但有待更多病例验证。EHE是一类血管性恶性肿瘤，预后主要与肿瘤大小、发生部位、是否转移及治疗方法有关。