【摘 要】
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酯酰辅酶A合成酶长链家族成员4(Acyl—CoA synthetase long-chain familymember4,ACSL4)是脂代谢中的一个重要的酶,它催化长链脂肪酸和辅酶A反应生成酯酰辅酶A。这个步骤使长
【出 处】
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中国科学院研究生院 中国科学院大学
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酯酰辅酶A合成酶长链家族成员4(Acyl—CoA synthetase long-chain familymember4,ACSL4)是脂代谢中的一个重要的酶,它催化长链脂肪酸和辅酶A反应生成酯酰辅酶A。这个步骤使长链脂肪酸活化进入脂类合成和能量代谢。人类ACSL4突变会导致遗传性智力低下(mental retardation),但是其机制还不清楚。张毅等首先报道了果蝇中的dAcsl与人类的ACSL4在功能上高度保守(Zhang etal.,Hum Mol Genet,2009)。我们利用这个果蝇模型进一步在运动神经系统中分析了该基因的功能。dAcsl突变体轴突中聚集了大量的突触蛋白和细胞器,而且越靠近轴突末端聚集越严重。这些轴突中聚集的细胞器具有反向运输货物的特点。活体成像显示在dAcsl突变体中Syt-GFP标记的囊泡的反向运输速度减慢、流量减少,而正向运输的速度稍有加快。与这些运输的缺陷相对应的是,突变体中轴突较长的运动神经元轴突末端萎缩并在发育过程中回缩。这些突触的神经传导也减弱。有意思的是,dAcsl突变中轴突较短的神经肌肉突触反而过度增长。该过度增长的表型可以被BMP信号通路受体突变所抑制。而且,在dAcsl突变体中磷酸化的Smadl(pMad)以及BMP信号通路受体Tkv明显上调,表明dAcsl突变体中BMP信号通路上调导致突触过度增长。因此,dAcsl可能同时通过调控轴突运输和抑制BMP信号通路来影响神经肌肉突触的发育。重要的是,dAcsl突变导致的轴突运输和突触发育的缺陷都可以通过表达人类同源基因ACSL4所挽救,说明人类的ACSL4和果蝇的dAcsl在调控轴突运输和突触发育上的功能是高度保守的。这些发现使我们对ACSL4相关的智力低下疾病的发病机理有了更深刻的认识。
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