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目的：利用弥散峰度成像（DKI）及基于体素的形态学技术（VBM）研究先天性重度感音神经性耳聋听觉传导通路、语言情感区在灰白质微观结构及灰质体积上发育情况。探讨先天性感音耳聋对患儿脑部发育的影响，探讨早期进行人工耳蜗植入对聋儿听力及言语功能区脑发育的促进作用，为临床评估人工耳蜗植入预后提供影像学信息。 材料与方法：72例临床诊断先天性重度感音神经性耳聋患儿（年龄2-8岁，平均3.58±0.13岁）及28例年龄匹配的听力正常儿童完成头部常规MRI筛查并行磁共振弥散峰度（DKI）检查，测量双侧听觉传导通路（斜方体、上橄榄核、内侧膝状体、听辐射、颞横回下白质)、语言情感区部位（额中回、额下回、颞上回、颞中回、角回、缘上回及海马）的各向异性分数（FA）、平均峰度（MK）值，其中有32例聋哑儿童及20例正常对照进行全脑高分辨结构像扫描，耳聋组及正常听力组按年龄分别分成≤3岁及＞3岁两亚组。根据常规磁共振扫描表现，耳聋亚组又分成脑部影像学正常及脑部影像学异常组进行分析，VBM采用SPM8对采集的三维结构像数据进行预处理，利用DARTEL对全脑结构进行分析。统计学方法采用两独立样本t检验及四格表卡方检验。 结果：与对照组相比，耳聋组听觉通路（听放射MK，斜方体FA、MK，上橄榄核FA、MK，颞横回FA、MK，内侧膝状体MK）与言语情感区（额中回FA、MK，额上回FA，颞上回FA，颞中回MK，缘上回FA、MK，角回FA，海马FA）值出现下降（P＜0.05）。大于3岁组中，听觉通路（听放射FA、MK，斜方体MK，上橄榄核MK，颞横回FA、MK）与言语情感区（额中回FA、MK，额下回FA、MK，颞上回FA、MK，颞中回MK，缘上回MK，角回FA、MK）值出现下降（P＜0.05），MK值差异有统计学意义的ROI（感兴趣区）多于FA值。小于3岁组中，听觉通路（听放射FA，颞横回FA，）与言语情感区（额中回FA，颞中回MK，）值出现下降（P＜0.05），FA值差异有统计学意义的ROI（感兴趣区）多于值MK。在72个病例组中，颅脑常规磁共振有异常占51.4％，与对照组相比，FA、MK值在感兴趣部位下降，并具有统计学意义（P＜0.05）。VBM分组分析，小于三岁组与正常对照组相比，感兴趣区的灰质体积没有明显变化。大于三岁组中，感兴趣区左侧颞中回，右侧额中回，左侧额中回，右侧额叶（中央前回，额中回）的灰质体积减少。 结论：联合DKI及VBM影像技术对聋哑儿童脑部发育情况进行同期研究，发现先天性耳聋可导致患儿听觉传导通路、听觉语言皮层区脑发育迟缓，出现功能区FA值MK值下降，及体积减小，年龄越大，发育迟缓越明显，DKI对判定聋哑儿脑部发育情况比常规MR及DTI更有价值，DKI及VBM联合应用为聋哑儿早期行人工耳蜗植入必要性提供更多的影像学依据。