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实验背景:先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)是以结肠远端或直肠内缺失神经节细胞为特征的胃肠动力性疾病,其病变肠段缺乏推进式运动,从而引起梗阻症状,是新生儿期低位肠梗阻常见原因之一。病因尚未阐明,目前大多认为系遗传及环境多种因素综合作用、共同调控的结果[1]。Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)广泛分布于消化道,是胃肠慢波活动的起搏细胞及其基本电节律的主要传播细胞,并参与胃肠道神经信息的传递[2]。近年研究表明,ICC与众多胃肠道疾病关系密切,其分布异常、数目减少可能是这些疾病发病的重要病理生理机制之一。缝隙连接(gap junction,GJ)是相邻两个细胞之间的连接通道排列而成的一种特殊膜结构,相邻细胞通过缝隙连接进行信息、能量和物质交换,参与细胞间物质、电信号的传递。其中连接蛋白43(Connexin43,Cx43)是人类主要细胞缝隙连接蛋白,其表达异常与多种疾病发生有关[3]。实验目的观察缝隙连接蛋白43(Connexin 43,Cx43)及Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)在先天性巨结肠(Hirschsprung’s Disease,HD)肠壁中的分布,探讨Cx43和ICC与先天性巨结肠症发病的关系。实验方法运用免疫组织化学方法观察42例经病理诊断为先天性巨结肠的肠壁标本内各层之间Cx43蛋白和ICC的分布情况,其中男33例,女9例(年龄2月—10岁),实验标本全部为散发病例,全部取材经组织病理学检测符合HD诊断,包括常见型30例,短段型12例,并取5例肠套叠患儿(30天—8岁,男4例,女1例)作为对照组。实验结果HD狭窄段(无神经节细胞肠段)肠壁肌层内Cx43和ICC表达缺失,各层中几乎未见Cx43表达和ICC分布,与HD扩张段(有神经节细胞肠段)及正常对照组之间的差异有统计学意义(P<0.01)。HD移行段肠壁Cx43和ICC有中等强度表达,与扩张段、狭窄段之间有明显差异(P<0.01)。HD扩张段肠壁Cx43和ICC呈强阳性分布,粘膜下层和纵肌层未见或少见Cx43表达。HD扩张段和正常对照组肠壁内Cx43和ICC表达无显著性差异(P>0.05)。结论Cx43表达缺失或减少、缝隙连接结构的破坏及ICC结构、分布异常,导致细胞间物质、电信号的传递障碍,可能是先天性巨结肠发病的原因之一。