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先天性脊柱侧凸是指由于椎体形成障碍、分节障碍或二者混合型障碍,所造成的椎体结构异常,如半椎体、骨桥等,并进而引起的继发的脊柱畸形。新生儿发病率为0.05%-0.1%,仅次于特发性脊柱侧凸,是青少年和低龄儿童中致残的一个比较重要的原因。由于先天性脊柱侧凸大多是在胚胎发育的前8周,由于椎体发育障碍所致,而此时也正是神经管闭合的时期,所以除了脊柱畸形外,患者常合并有神经管发育的异常,常见的有脊髓纵裂、脊髓栓系和脊髓空洞等,其中先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂并不少见,而脊髓纵裂患者中合并先天性脊柱畸形的比例最高可达79%。脊髓纵裂是属于神经管闭合不全畸形的一种,它是指脊髓或马尾被骨性、软骨性或纤维性的中隔纵行分成两半的先天性发育异常。从脊髓解剖的横断面上看,被中隔分开的两半脊髓各为原脊髓的一部分,在每个部分的外侧缘各自发出自己的两组神经根,即前根和后根,然后合为一根,并出椎间孔,在两半脊髓的内侧缘通常看不到神经根。脊髓纵裂畸形的发病率在4%-17%,常常合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出和脊髓栓系等先天性异常。Pang等根据有无骨性纵隔将脊髓纵裂畸形分为I型和II型,其中,I型脊髓纵裂畸形是指脊髓被病变区先天形成的骨性或软骨性纵隔分割成两半,每一条被分割的半脊髓位于各自包绕的硬膜囊形成的硬膜鞘管内；II型脊髓纵裂畸形是指脊髓被病变区先天形成的纤维性间隔分割成两半,这两个半脊髓位于同一个硬脊膜囊形成的硬膜鞘管内。近年来,随着神经放射学的进展,特别是CT、MRI的应用,已使脊髓纵裂在术前确诊成为可能,并大大降低了漏诊率。先天性脊柱侧凸的治疗分为保守治疗和手术治疗两种方法。未经过治疗的先天性脊柱侧凸患者中,25%的侧凸系非进展性的,25%的侧凸系缓慢进展性的,其余50%的侧凸为快速进展性的。合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱侧凸,在儿童的生长发育中,易出现脊柱畸形的进行性加重及神经损害,多需要手术干涉。手术治疗的目的是阻止或延缓侧凸进展,在发生严重畸形前早期矫形,或已发生严重畸形神经损害后进行神经减压和脊柱三维矫形,尽可能地维持脊柱平衡,尽可能地减少脊柱畸形对脊柱和胸廓生长的抑制,降低或防止对神经损伤的可能性。在脊柱侧凸的矫形手术中,如果未注意到或不考虑伴随的脊髓纵裂,特别是I型脊髓纵裂,有可能会因脊柱的矫形而发生脊髓神经根的损伤。目前,在进行合并II型脊髓纵裂畸形的先天脊柱侧凸畸形矫正时,观点是一致的,不需要处理脊髓纵裂和纤维性纵隔,一期手术单纯矫形即可,术后一般不会引起脊髓神经功能的恶化；但对于合并I型脊髓纵裂畸形的先天脊柱侧凸畸形矫正时,：是否需要处理骨性纵隔,以及何时处理,目前尚未达成共识。大多数学者认为针对合并脊髓纵裂的先天脊柱侧凸畸形患者应首先一期手术处理脊髓纵裂畸形中的骨性纵隔,3-6月后二期行脊柱侧凸畸形的矫正,目的是防止畸形矫正时的脊髓受到骨性纵隔的机械性损伤,从而避免术后出现脊髓神经损伤的并发症；近年来也有文献报道一期后路同时治疗脊髓纵裂和脊柱畸形,其手术效果也较为满意,但未列入我们的本次研究。但是可否不处理骨性纵隔,而是单纯行后路截骨矫形治疗合并I型脊髓纵裂畸形的先天脊柱侧凸,临床报道极少。因此,本研究通过对山东省立医院近年来收治的合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的先天性脊柱侧凸病例进行回顾性分析来提高对本病的认识,并探讨：(1)骨性纵隔与脊髓纵裂畸形的相互关系；(2)单纯后路矫形治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的安全性和有效性；(3)一期和分期手术治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的临床效果。第一部分、Ⅰ型脊髓纵裂畸形的影像学研究目的：分析并探讨Ⅰ型脊髓纵裂畸形的特征,以及在Ⅰ型脊髓纵裂畸形合并先天性脊柱侧凸中,骨性纵隔与脊髓裂的关系。方法：所有患者均常规行X线、CT和MRI检查,并在MRI影像上进行脊髓纵裂和骨性纵隔的测量。测量指标包括脊髓纵裂的横径、矢状径,骨性纵隔凸侧缘和凹侧缘脊髓裂的横经、骨性纵隔与头侧缘和尾侧缘脊髓裂的矢状径。所有病例根据是否合并脊柱侧凸而分为两组,而Ⅰ型脊髓纵裂合并侧凸又根据骨性纵隔与顶椎的关系,分为三组。结果：共29例Ⅰ型脊髓纵裂畸形,其中合并脊柱侧凸24例(82.8%)。脊髓裂的平均横径和矢状径分别为0.55+0.31 cm和7.52+4.03 cm,其在顶椎组、顶椎上组和顶椎下组中的比较没有统计学意义(P>0.05)。在I型脊髓纵裂畸形合并先天性脊柱侧凸中脊髓纵裂横径(0.49±0.29cm)明显大于不合并脊柱侧凸的脊髓纵裂畸形患者中脊髓纵裂的横径(0.18±0.44cm)(P<0.05),而且凸侧缘的脊髓纵裂横径明显小于凹侧缘的脊髓纵裂横径(P<0.05)。此外,在Ⅰ型脊髓纵裂畸形合并先天性脊柱侧凸患者中,脊髓裂的头侧矢状径和尾侧矢状径相比没有显著差异(P>0.05),但在顶椎上组中,头侧矢状径要比尾侧矢状径更小。结论：在Ⅰ型脊髓纵裂畸形合并先天性脊柱侧凸中,脊髓和脊柱呈现弓弦效应,并且为了避免脊髓神经根的牵拉损伤,脊髓总是移向侧凸的相对缘,即凹侧缘。骨性纵隔和脊髓裂的关系是极其复杂的,骨性纵隔并不总是位于脊髓裂的下端,但是它对脊髓裂的横径有较大的影响。为了增加脊柱矫形手术的安全性,我们建议每例病人均应常规测量骨性纵隔和脊髓裂的关系参数,以大致判断骨性纵隔周围的安全距离。意义：我们的研究详细的阐述了Ⅰ型脊髓纵裂畸形合并先天性脊柱侧凸的影像学表现,并且第1次系统的描述了Ⅰ型脊髓纵裂畸形在MRI上的形态学特征,并且我们的结果,也必将对先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的矫形手术产生更好的导向作用。第二部分、单纯后路矫形治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的研究目的：探讨单纯后路截骨矫形治疗先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的安全性和临床效果。方法：回顾性分析山东省立医院脊柱外科自2005年3月至2015年9月收治的10例先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形患者的临床资料,均不处理骨性纵隔,而单纯经后路截骨矫形,并通过统计手术时间、失血量、输血量、手术前后的神经功能变化和术后并发症来评估手术的安全性,通过测量手术前后脊柱侧凸的Cobb角、顶椎偏距、胸廓躯干偏移和躯干平衡来评估手术的有效性。结果：所有患者获得平均14.2个月的随访,其中男3例,女7例,年龄11～28岁,平均(14.7±1.6)岁。患者的平均手术时间为275.4min。术中失血量为平均为4005.7ml,术中输血量平均为2800ml。术后出现脑脊液漏者1例,出现胸腔积液10例,出现切口感染1例。术后主弯冠状面Cobb角的平均矫正率是57.6%,顶椎偏距矫正率平均为58.33%,胸廓躯干偏移矫正率平均为60.33%,冠状面和矢状面躯干平衡在末次随访时的矫正率分别为88.8±2.4%和86.9±3.4%。结论：不预先处理骨性纵隔的单纯经后路截骨矫形治疗合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的先天性侧凸,具有一定的手术风险,但其矫形效果是满意的。意义：了解了单纯经后路截骨矫形治疗先天性侧凸合并I型脊髓纵裂畸形的安全性和治疗效果,对脊柱外科医生有一定的借鉴意义。第三部分、一期和分期手术治疗先天性脊柱侧凸合并I型脊髓纵裂畸形的临床研究目的：评价和比较一期和分期后路截骨矫形治疗先天性脊柱侧凸合并I型脊髓纵裂畸形的临床效果,探讨先天性脊柱侧凸合并I型脊髓纵裂畸形的临床治疗策略和方法。方法：回顾性分析山东省立医院自2006年3月至2014年9月收治的23例先天性脊柱侧凸合并I型脊髓纵裂畸形患者的临床资料,所有患者分为一期手术组和分期手术组,一期手术组是指不切除骨性纵隔直接行侧凸矫形手术,分期手术组是指在骨性纵隔切除3-4周或更远行侧凸矫形手术,并记录手术时间、失血量、输血量等手术相关指标,测量手术前后脊柱侧凸的Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转和躯干偏移等。并计算术后冠状面主弯Cobb角矫正率、末次随访时Cobb角丢失率。应用脊柱侧凸研究协会30(SRS-30)患者问卷调查和评分表来评价终末随访时的临床疗效。并对两组患者指标进行比较。结果：所有患者获得平均14.6个月的随访,其中男8例,女15例,平均年龄14.2岁。一期手术治疗组患者的失血量和输血量均明显高于分期手术组患者,但手术时间要显著短于分期手术组。两组中,术前、术后Cobb角之间的比较有显著性差异。两组患者组内比较,术后与随访时冠状面Cobb角矫正率的差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者术后及末次随访时,躯干平衡性的比较无显著的统计学意义(P>0.05),所有患者躯干冠状面及矢状面的平衡均良好。围手术期,一期手术组患者神经并发症的发生率更高。一期手术组并发症的发生率为35.7%,分期手术组患者术后神经并发症发生率为22.2%。结论：一期手术和分期手术都可用来对Ⅰ型脊髓纵裂畸形的先天性侧凸进行矫形,但是一期手术比分期手术有更高的围手术期并发症。意义：了解了一期手术和分期手术对合并Ⅰ型脊髓纵裂畸形的先天性侧凸的治疗效果,对临床医生有一定的借鉴意义。