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目的:过去的几十年里有很多关于吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)变异型的报道,这些变异型有许多相似的症状和进展、恢复和治疗模式。脑神经麻痹是GBS的常见症状,然而作为GBS其中一种局限性变异型(regional variant),即多发性脑神经炎(polyneuritis cranialis,PNC),临床上较为罕见,仅约占所有GBS患者的5%。PNC是由不同病因所致的免疫介导性疾病,与感染、炎症或系统性疾病有关。受影响的患者主要表现为双侧面神经麻痹,随后出现延髓麻痹(脑神经IX和X),无肢体运动、感觉障碍。对于单纯脑神经受累而肢体运动和感觉功能表现正常的PNC的国内外研究多为病例报道,尚缺乏大样本临床研究,而且目前对该亚型的诊断标准、治疗政策尚有争议。由于许多基层医务人员对本病缺乏正确的认识,容易漏诊和误诊,因此,快速识别PNC型GBS是至关重要的。然而这种变异型缺乏特定的临床特点。我们将对本院曾收治的18例确诊为PNC型GBS患者进行回顾性分析,并复习相关文献。方法:回顾性分析2002年1月-2015年12月在大连医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的18例诊断为“PNC型GBS”患者的病例资料,从以下几个方面进行研究:流行病学特点(性别、年龄、发病季节)、临床特征(前驱病史、首发症状、症状达峰时间、脑神经受累情况、腱反射减弱或消失、感觉障碍、自主神经功能障碍)、辅助检查结果(电生理检查、脑脊液检查)、治疗(静注免疫球蛋白(IVIg)和激素治疗)及转归。复习近期相关国内外文献,进一步了解PNC型GBS的特点。结果:10例第VII对脑神经单独受累,第VII、IX、X对和第III、IV、VI、VII对以及第III、IV、VI、IX、X对脑神经受损各2例,第IX、X对和第III、IV、VI、VII、IX、X、XII对脑神经受累各1例。主要表现为双眼闭合无力和流涎,其次为味觉减退、吞咽困难和复视。所有患者腱反射均减弱或消失。10例患者发病后5-20天行脑脊液检查,其中8例出现蛋白-细胞分离现象。电生理检查显示15名患者中14人存在不同程度的神经传导异常。静注免疫球蛋白和激素治疗有效。所有患者均在发病3个月内痊愈。结论:多发性脑神经炎(PNC)患者多有前驱感染史,急性起病,单时相病程,病情多在2周内达高峰。多发脑神经病变以双侧面神经受累常见,其次为舌咽、迷走神经,其他受累脑神经依次为动眼神经、滑车神经、外展神经、舌下神经。临床特点(症状及体征)、神经传导异常和脑脊液蛋白-细胞分离现象可以为支持诊断PNC型GBS提供证据。静注免疫球蛋白治疗有效,应成为以多发脑神经受损起病的GBS患者的首选治疗药物。此型患者均预后较好。本组研究不足之处在于:缺乏相关的实验室及影像学检查,且所有患者住院期间均未行抗神经节苷脂抗体的测定。