【摘 要】
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背景左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗缺乏统一标准。目的对93例左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者的治疗结果进行分析,为今后此类患者的治疗提供临
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背景左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗缺乏统一标准。目的对93例左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者的治疗结果进行分析,为今后此类患者的治疗提供临床依据。方法选取2011年1月至2019年4月确诊为左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者。根据肺血管阻力指数(PVRI)分为“PVRI<4 Wood.m2”组、“4 Wood.m2≤PVRI≤8 Wood.m2”组和“PVRI>8 Wood.m2”组。分别对三组的治疗方法和随访结果进行统计学分析。结果1、研究组共93例,男36例、女57例;中位年龄51月;心功能Ⅰ级19例、Ⅱ级38例、Ⅲ级33例、Ⅳ级3例;心胸比0.60±0.06;中位经皮血氧饱和度98%;肺动脉收缩压83.99±20.50mmHg、平均压59.64±16.34mmHg;中位PVRI5.86Wood·m2;中位Rp/Rs 0.34;中位Qp/Qs 2.37;急性肺血管扩张试验阳性率10.91%。2、“PVRI<4 Wood·m2”组35例,34例直接关闭缺损,93.94%随访预后好。3、“4 Wood·m2≤PVRI≤8 Wood·m2”组共31例。“手术”组26例。随访“预后好”组13例(13/26,50%),“预后差”组13例(13/26,50%)。“药物-手术”组共5例。“手术”组Rp/Rs(0.37±0.13)较“药物-手术”组(0.62±0.22)低。“药物-手术”组术后随访预后好者5例(5/5,100%)。“药物-手术”组预后好率(5/5,100%)较“手术”组(13/26,50%)高(P=0.032)。4、“PVRI>8 Wood.m2”组共27例,直接关闭缺损15例,随访14例,失访1例。随访58.33%患者预后好。采用“药物-手术”治疗方法5例,随访100%患者预后好。5、本研究术后残留肺动脉高压共15例。12例患者口服靶向药物治疗,随访肺动脉压力均下降。结论心导管检查及肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压患者的病情评估、治疗方案选择具有重要意义。肺血管扩张试验阳性标准在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的阳性率为10.910%。对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者,若“PVRI<4 Wood.m2”,可直接行手术关闭缺损;若“PVRI≥4 Wood.m2”,“药物-手术”治疗方法或可成为临床上的新一种治疗模式。靶向药物可降低先天性心脏病术后肺动脉高压。
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