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目的:研究肿瘤细胞丰富霍奇金淋巴瘤(NCRHL)的临床特征、病理特点、免疫表型及EB病毒感染情况,以提高对NCRHL的认识和诊断水平。
方法:收集10例NCRHL,应用光镜观察、免疫组织化学方法及原位杂交技术,结合临床资料分析,对10例NCRHL进行临床病理、免疫表型和EB病毒感染的研究。
结果:(1)NCRHL多见于青年人,中位年龄25.5岁,男女比为1:2.3,常伴浅表淋巴结及纵隔肿大。可有B症状(6例)、皮肤瘙痒(5例)、贫血(1例)等临床表现。(2)淋巴结结构破坏,瘤细胞数量增多为其突出表现,并且瘤细胞形态多样(霍奇金细胞样、陷窝细胞样、干尸细胞样、间变细胞、奇异核细胞、多核巨细胞样细胞等),背景中的炎性细胞无明显减少,多数病例没有明显纤维化,也不形成纤维条带围绕的硬化结节,一半病例有灶状坏死。肿瘤在组织表现为灶片状、坏死肉芽肿样和弥散状生长方式。(3)免疫表型:所有检测的病例表达CD30和PAX5,不表达LCA、CD3和CD20,仅有2例(20%)表达CD15;(4)6例做了EBER检测,均为阴性。(5)预后:10例患者中,8例获得随访,其中1例死亡,1例复发,其余6例化疗后均完全缓解。
结论:NCRHL以肿瘤细胞数量增多为主要形态学特征,呈灶片状、坏死肉芽肿样和弥散状生长方式,无EBER表达,部分病例治疗方案效果不理想,有待探索新的治疗方案。