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目的:分析烟雾病的临床特征及颅脑CT(Computerized Tomography)、磁共振成像( magnetic resonance imaging, MRI)、磁共振血管成像(magnctic resonance angiography,MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)在诊断烟雾病上的价值。方法:回顾性总结分析了大连医科大学附属第二医院2002年7月至2008年7月间收治的21例烟雾病患者的首发症状、临床表现及影像学检查结果。结果:①本组资料共21例病人(男性9例,女性12例),其中成年人19例,未成年人2例;②成年人最常见的首发病症为出血性脑血管病,共13例(68.4%);其余首发病症为包括脑梗死和短暂性脑缺血发作在内的缺血性脑血管病,共6例(31.6%);未成年人患者2例(100%),首发病症均为脑梗死。本组资料中没有以非典型血管病为首发病症的患者;③19例成年人患者中有13例先经颅脑CT检查发现出血部位异常后再行MRA和(或)DSA检查确诊为烟雾病;6例成年人及2例未成年人患者均经颅脑MRI检查发现有血管狭窄或闭塞的异常改变后再行MRA和(或)DSA检查确诊为烟雾病;④本组资料中13例患者行颅脑CT扫描:单纯蛛网膜下腔出血6例,脑室出血4例,脑叶出血3例;余8例患者行颅脑MRI及MRA检查,显示颅内梗死灶的有6例(75%);显示双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始部不同程度的狭窄或闭塞,并伴有脑基底部异常血管网及侧支循环形成的有6例(75%);⑤本组资料中21例患者全部行DSA检查,21例(100%)发现有双侧颈内动脉末端和大脑前、中动脉起始部不同程度的狭窄或闭塞;17例(80.9%)可见烟雾状血管形成;20例(95.2%)可见不同程度的侧支循环形成。结论:①成年人烟雾病患者临床表现以出血性症状为主,未成年人则以缺血性症状为主;②未成年人及成年人血压不高并且反复出现脑血管病者,应考虑烟雾病的可能并及早行DSA检查。