儿童免疫性血小板减少症280例临床特征及疗效分析

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免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病之一,儿童期多为原发性,发病率约为(4~5)/10万[1]。多数学者认为ITP是由于机体产生血小板自身抗体,造成血小板破坏过多;和(或)骨髓巨核细胞分化成熟障碍,使血小板生成减少,从而出现皮肤黏膜、脏器出血。其发病机制涉及体液免疫、细胞免疫、免疫调节网络异常和遗传基质。ITP以不同程度的出血为主要临床表现,轻症者仅有皮肤黏膜的出血,重症ITP可致死亡。ITP在儿童中多为自限性,80%的ITP患儿1年内血小板(PLT)数可恢复正常,部分患儿可出现病情迁延反复或转为慢性,10%-20%发展为慢性ITP,约30%的慢性ITP患儿仍在确诊数月或数年后恢复[2]。鉴于儿童ITP多为自限性过程,治疗的目的主要为防止严重的出血,而不是提高血小板(PLT)数至正常值。为进一步研究ITP患儿各型临床特征及疗效等方面的特点,本研究对2012年7月—2015年6月郑大三附院儿童血液科住院治疗的280例ITP患儿进行回顾性分析。目的探讨儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征及同时分析三种不同治疗方法疗效对比。材料与方法回顾性分析2012年7月-2015年6月郑大三附院住院治疗的280例资料完整并有随访记录的ITP患儿临床资料,统计各型ITP临床特征等相关数据,并对单用激素、激素联合丙种球蛋白、单用丙种球蛋白3种不同治疗方案的治疗效果进行分析。结果采用SPSS 21.0软件处理,计数资料(%)表示,率的比较采用卡方检验(χ2),等级资料采用秩和检验,P<0.05表示差异具有统计学意义。结果(1)本研究中280例ITP患儿中新诊断型ITP179例(63.93%),持续性69例(24.64%),慢性32例(11.43%);男168例,女112例,比例为1.5:1。(2)起病诱因明确者164例(58.57%),发病季节以冬春季节为主;发病年龄以婴幼儿为主,各年龄阶段男女比率无显著性差异(P>0.05),发病前1个月内8例ITP患儿有疫苗接种史(4.88%)。(3)本研究中280例ITP患儿的血小板呈不同程度减少;新诊断、持续性ITP患儿血小板以重度、极重度减少为主;慢性型则表现为中度或重度减少为主,三种分型ITP血小板减少程度差异有统计学意义(P<0.001);另外,275例患儿(98.21%)有皮肤黏膜出血表现,其中合并鼻衄26例,牙龈出血18例,消化道出血12例,便血2例,未见颅内出血表现。(4)本研究中242例患儿进行了骨髓检查:细胞形态学均为增生活跃或增生明显活跃,粒红比正常,其中巨核细胞数增多204例(84.30%),巨核细胞数正常38例(15.70%)。(5)新诊断、持续性、慢性ITP采用激素+丙种球蛋白(IVIG)组联合治疗总有效率分别为90.70%、72.72%、66.67%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论儿童ITP以新诊断型多见,持续性、慢性型少见;发病年龄以婴幼儿为主;半数以上患儿发病前有前驱感染史;新诊断型ITP起病前多有诱因。激素联合丙种球蛋白对新诊断型ITP疗效最明显。
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