伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫47例临床与脑电图特点

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目的:总结伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)的临床表现、脑电图特点和治疗。  方法:对47例 BECT患儿的临床资料进行分析,通过录像脑电图(video-electroencephalo graphy,VEEG)分析临床发作类型和脑电图特点,随访抗癫痫药物的疗效及脑电图情况。  结果:47例BECT患儿中男36例,女11例,平均发病年龄为7.3(±1.5)岁,63.8%的发病年龄为5-10岁。47例均有夜间发作,多在入睡后1小时内及清晨将醒时,表现为口咽部运动性发作,60%泛化为全身性发作。病程中共发作2次-20+次,持续1分钟-10分钟,无癫痫持续状态。神经系统查体及影像学检查无异常。发作间期脑电图背景活动正常,清醒时中央、顶区和(或)中、后颞区可见散在的棘波或者棘慢复合波发放,入睡后棘慢复合波明显增多,并趋向于双侧性或全脑发放。3例出现睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES),2例伴发作反复。随访时间1年-6年,38例予丙戊酸钠、1例予左乙拉西坦单药治疗无发作,1例口服丙戊酸钠出现肝功损害,改用托吡酯后肝功能恢复正常,无发作。4例予丙戊酸钠治疗无发作但复查VEEG痫样放电较前增多,加用左乙拉西坦后放电明显减少。3例ESES中1例丙戊酸钠联合氯硝西泮治疗,1例予丙戊酸钠、左乙拉西坦、氯硝西泮3药治疗后发作停止,放电减少,另1例ESES予丙戊酸钠单药治疗无缓解,加用氯硝西泮发作停止,脑电图改善,ESES消失,半年后再次出现发作,脑电图恶化,ESES再现,后改为丙戊酸钠联合左乙拉西坦发作停止,但仍有ESES,伴记忆力减退,学习成绩下降,行甲泼尼龙冲击治疗2疗程后复查VEEG显示放电明显减少,ESES现象消失,后改泼尼松口服,现糖皮质激素治疗已3月,减量治疗中,无发作,学业好转,柯兴氏外貌明显。  结论:BECT具有显著的年龄依赖性,发作与睡眠密切相关,发作类型以部分性发作为主,脑电图有特征性改变,本研究中典型BECT44例,丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯等药物治疗均无发作,且少见药物不良反应,预后良好。但有3例患儿为BECT变异型,单药治疗不能控制发作,脑电图表现为ESES现象,伴有认知功能、心理行为损害,治疗困难,预后不良。
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