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近20年来我国围产医学技术(产科和新生儿重症监护室技术)日益成熟,促使神经发育高危新生儿的存活率有了明显的提高,但是经抢救存活后的高危儿面临着神经发育伤残的高风险,包括严重神经发育障碍(脑性瘫痪、智力低下等)和轻微神经功能障碍。联合国儿童基金会早在2000年提出:“把拯救儿童生命的斗争和使生命有意义的努力同步进行”,针对存活后的高危儿开展神经发育随访工作至关重要。高危儿神经发育随访旨在采用各种神经学评估工具,有计划地对高危新生儿进行跟踪随访和神经发育评估,早期发现神经发育偏离正常的儿童,及时进行早期康复干预,从而最大程度的预防和减轻伤残程度。近十年来我国已日益重视对于高危新生儿的神经发育随访工作,脑性瘫痪(简称脑瘫,Cerebral palsy,CP)是导致儿童期运动功能残障的最重要的疾病,是脑损伤高危新生儿的严重后遗症,是儿科工作者和众多参与随访的高危儿家庭最为关注的重点之一,我国每年新增患儿约4万人,给社会和家庭带来了沉重的负担,基于脑发育关键期和可塑性理论,脑瘫等发育障碍性疾病的康复效果主要取决于能否得到早期预测和早期诊断,从而获得早期康复干预的契机,早期预测对于早期干预和康复疗效具有重要意义。目前已有多种方法与技术用来在随访中评估小婴儿的脑功能,这些技术包括不需要设备的临床床旁检查(各种形式的神经学评估)、比较复杂的技术性评估(如超声,MRI和CT等脑影像技术)以及神经生理学评估(包括脑电图和视觉或体感诱发电位)。但是以上这些评估技术用于预测发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异很大,这种在预测效度上的异质性提示有必要发展更为先进和准确的方法对小婴儿的神经发育结局进行早期预测。在过去的几十年内,发育神经学研究在人类神经系统功能发育方面提出了个体发生适应概念,即个体发育过程中发育中神经组织的功能必须满足机体本身及其周围环境所需,发育中生物体在每个发育阶段应与其内部和外部环境的需要相适应。由于发育中神经系统的年龄特异性差异,需要一种与年龄相适应的诊断程序,全身运动(general movements,GMs)评估完全考虑到了年龄特异性和个体发生适应的概念。发育神经学研究结果表明胎儿、早产儿、足月儿和生后数月内小婴儿的自发性运动具有重要的临床意义。GMs是最常出现和最复杂的一种自发性运动模式,最早出现于妊娠9周的胎儿,持续至出生后5个月到6个月,能够十分有效地评估年幼神经系统的功能。正常GMs按时间的的发育历程包括:足月前GMs(foetaland preterm GMs,指胎儿和早产儿阶段),扭动运动(writhing movements,从足月至足月后2月龄))和不安运动(fidgety movements,FMs,足月后2月龄至5月龄)。足月前GMs和扭动运动的表现相似。当神经系统受损时GMs的质量发生改变,GMs失去复杂多变的特性,表现出各种异常特征。国外许多研究已经表明GMs评估,作为一种针对新生儿和小婴儿的新型的神经运动评估,能敏感地提示特定的神经损伤,对脑瘫等神经学发育障碍作出早期可靠的预测:连贯一致的“痉挛-同步性”GMs和“不安运动缺乏”这两种异常GMs特征可以用来预测痉挛型脑瘫,并且该评估是一种非干扰性、非侵入性的简便易行的方法。国外11个研究中90名评估者对358名婴儿进行了GMs质量评估,其评估者间一致性达到89-93%。间隔2年后,对20次GMs记录重新评估分析的结果表明:GMs评估的整体判断的重测信度达100%,细化分析的重测信度达85%。国外不同研究表明GMs评估的整体敏感性达94%,足月前早产阶段和扭动运动阶段的特异性相对较低(46-93%),随着年龄增加,GMs评估的特异性在足月后第三个月的不安运动阶段增加至82-100%。总之,GMs评估是一种可靠有效的早期预测工具,有必要尽快将此技术引入国内,并结合国情进行进一步发展。本研究分为两大部分,第一部分为方法学研究,包括全身运动评估的信度研究(培训课程中的信度研究和临床实践中的信度研究)、GMs直接法评估的稳定性和临床应用价值。第二部分的研究包括全身运动评估的预测效度和不同GMs表现高危儿的运动发育随访研究。第一部分的方法及结果如下:一、全身运动评估在培训课程中的信度研究:方法:30名参与本医院组织的欧洲“GMs课程培训班”专业人员单独对培训课程中的GMs评估录像进行评估,每个录像大约1分半钟,共有360次GMs评估结果。通过分析不同评估者间评估结果的相关性来确定评估者问信度。结果:不同评分者的测试结果之间具有很高的一致性,在早产时期GMs和扭动运动阶段时,评估者间信度ICC值为0.99,在不安运动阶段时,评估者间信度ICC值为0.97,表明GMs评估具有很高的评估者间信度,易于学习并掌握,为在国内进一步推广GMs培训提供了相应的依据。二、全身运动评估在临床实践中的信度研究方法:以47名在我院进行神经发育随访的高危儿为研究对象,进行临床标准化GMs录像记录,同时3名有评估资质的康复专业人员参与评估者间信度和重测信度研究。结果:共有47人次纳入了评估者间信度研究,扭动阶段GMs评估人次为20次,不安阶段GMs评估人次为27次;54人次纳入了重测信度研究,扭动阶段GMs评估人次为19次,不安阶段GMs评估人次为35,显示GMs评估具有很好的评估者间信度和重测信度(ICC值0.83～0.90)。同时本研究形成了简明、统一、清晰的GMs临床实践参考标准,这将有利于GMs评估在我国的进一步推广。三、全身运动评估的直接法的信度研究方法:对我院进行神经发育随访的高危儿采用GMs录像评估法和直接评估法进行GMs评估,通过分析GMs评估结果确定录像法和直接法的信度。结果:共有92人次纳入了直接法评估者间信度研究,扭动阶段GMs评估人次为23次,不安阶段GMs评估人次为69次;306人次纳入了直接法和录像法的重测信度研究,扭动阶段GMs评估人次为90次,不安阶段GMs评估人次为216次,结果显示直接法GMs评估具有很好的评估者间信度,与录像法评估结果间同样具有很好的重测信度,与传统的录像发相比直接法更为便捷,不需任何设备投入,更有利于GMs技术在国内推广。第二部分的研究方法及结果如下:一、全身运动评估的预测效度方法:从2003年9月～2009年2月因各种神经运动发育高危因素就诊于康复中心并接受GMs评估者中按纳入和排除标准确定了187例研究对象,男118例,女69例,早产102例,通过分析GMs评估结果和相应的运动发育随访结果,确定不同阶段GMs评估对脑瘫和运动发育迟缓的预测效度(敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值),同时比较不安阶段单次法GMs评估和序列法GMs评估对脑瘫的预测价值。结果:①扭动阶段GMs对于运动发育正常具有很高的阴性预测值(93.0%),明显高于不安阶段GMs(82.9%);扭动阶段GMs对于运动发育异常的敏感性(88.9%)也高于不安阶段GMs(72.4%);但是,不安阶段GMs异常(不安运动缺乏)对于运动发育异常的阳性预测值(90.2%)明显高于扭动阶段(69.6%)。②扭动阶段GMs对于非脑瘫结局的阴性预测值非常高(100.0%):扭动阶段GMs异常表现(包括PR和CS)对于脑瘫的阳性预测值较低(52.2%),但是扭动阶段单独CS异常表现对脑瘫的阳性预测值明显上升(87.5%)。③不安阶段GMs对于脑瘫结局具有最好的敏感性(98.0%)和特异性(91.7%);不安阶段GMs对于非脑瘫结局的阴性预测值(99.2%)很高。④不安阶段的单次法和序列法具有相似的预测效度,单次法GMs评估有利于最大限度的发挥GMs评估的快速简便的优势。二、不安阶段不同全身运动表现高危儿的运动发育随访研究方法:从2003年9月～2008年12月因各种神经运动发育高危因素就诊于康复中心并接受GMs评估者中按纳入和排除标准确定了297例研究对象,男176例,女121例,早产173例,通过分析GMs评估结果和相应的运动发育随访结果(Peabody运动发育量表的粗大运动发育商和精细运动发育商),对不安阶段不同全身运动表现高危儿的运动发育进行描述性分析。结果:不安运动缺乏组的粗大运动发育商GMQ(从4～6月龄组开始)和精细运动发育商FMQ(从1～3月龄组开始)低于不安运动正常组,而且随着月龄的增长,差距呈现逐步加大的趋势,表明以脑瘫患儿为主的不安运动缺乏组的运动发育速率明显落后于以正常儿童为主的不安运动存在者,提示针对不安运动缺乏者早期就应该积极实施干预措施,同时需要重视粗大运动训练与精细运动训练之间的整合。结论1.全身运动评估在培训课程和临床实践中均显示出良好的评估者间信度和重测信度,简明、统一、清晰的GMs临床实践参考标准将有利于GMs评估在我国的进一步推广。2.直接法GMs评估具有很好的评估者间信度,与录像法评估结果间同样具有很好的重测信度,与传统的录像法相比直接法更为便捷,不需任何设备投入,更有利于GMs技术在国内推广。3.不安阶段单次法评估有利于最大限度的发挥GMs评估的快速简便的优势。4.痉挛-同步性和不安运动缺乏对脑瘫具有很高预测价值。扭动阶段GMs表现为痉挛-同步性的高危儿发展为脑瘫的可能性很大,应及时采取针对脑瘫的早期康复干预,表现为单调性的高危儿应随访至不安阶段。不安阶段表现为异常者很有可能发展为脑瘫和运动发育迟缓,在临床上应注意鉴别诊断并采取有针对性的早期康复干预措施。5.以脑瘫患儿为主的不安运动缺乏组的运动发育速率明显落后于以正常儿童为主的不安运动存在者,针对不安运动缺乏者早期就应该积极实施干预措施。