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背景硬化性肺细胞瘤(sclerosing pnemocytoma,SP)是肺部良性肿瘤的一种,现归为腺瘤,临床比较少见,对其研究认识也相对较少。近年来随着CT对肺癌筛查的大面积推广,越来越多的硬化性肺细胞瘤被确诊,同时也有越来越多硬化性肺细胞瘤发生淋巴结或远处器官转移的个案被报道,其潜在的恶性风险及转移潜能也逐渐受到关注。目前国内外对其多为小样本研究,缺乏对其临床特点、影像学特征、气管镜表现及生物学行为等大样本的系统研究报道,本研究收集了133例硬化性肺细胞瘤的临床资料,以期增加临床医师对该病的认识,更好地选择诊断及治疗方案。目的本研究旨在归纳、探究硬化性肺细胞瘤的临床特点、影像学表现、气管镜检查及治疗等情况,并分析硬化性肺细胞瘤病理学特征及生物学行为,以提高临床医生对硬化性肺细胞瘤的认识,为本病的规范化诊疗提供参考资料。方法本研究为回顾性研究。按照研究对象的纳入和排除标准选取郑州大学第一附属医院2011年1月至2017年12月期间病理诊断为硬化性肺细胞瘤(旧称肺硬化性血管瘤或所谓的肺硬化性血管瘤)患者133例。收集该133例患者的年龄、性别、临床表现、吸烟史、肿瘤家族史、女性子宫肌瘤史、女性绝经与否、肿瘤标志物、影像学检查(胸部CT、全身18F-FDG PET-CT)、纤维支气管镜检查、组织病理、手术方式等资料,对其临床特点、影像学特征、气管镜表现进行总结,并分析探讨硬化性肺细胞瘤病理特征及生物学行为。对资料进行编号,分别将数据录入Excel表,并且对录入结果进行2次核对。采用SPSS17.0统计软件包对资料进行统计分析。统计描述:计量资料采用均数±标准差,计数资料采用频数、百分比;统计分析:采用卡方检验、Kruskal-Wallis非参数检验、两独立样本t检验、Pearson相关分析;检验水准均α=0.05。结果1临床特点1.1性别、发病年龄:本次研究对象133例,其中男性占19例(14.3%),女性114例(85.7%);发病平均年龄为47.98±12.53岁;总体样本中男性发现肺部结节平均年龄与女性发现肺部结节平均年龄差异无统计学意义(p=0.080>0.05)。1.2临床表现:48.9%(65例)的病例为无症状体检发现,51.1%(68例)的病例存在不同程度的咳嗽、咳痰,胸痛,咯血,发热等症状;有临床症状组与无临床症状组病灶最大直径平均值差异无统计学意义(p=0.062>0.05);目前尚不能认为有临床症状组与无临床症状组肿瘤发病部位不同(p=0.904>0.05)。1.3肿瘤家族史:19例(14.3%)存在既往肿瘤家族史,在总体样本中有肿瘤家族史者平均发病年龄与无肿瘤家族史者平均发病年龄差异无统计学意义(p=0.918>0.05)。1.4其他:10例存在吸烟史,仅占7.5%,且均为男性;114例女性病例中有13例(19.1%)存在子宫肌瘤病史,55例(48.2%)已绝经,59例(51.8%)未绝经。2肿瘤标志物检测:84例行肿瘤标志物检测,结果均为阴性。3影像学表现3.1胸部CT表现:大多数病例均表现为肺部单发结节或肿块(124/133),仅6.3%表现为簇状结节影、单发囊状影、肺部单发结节并肺外占位等类型;91.7%(122/133)的病灶边界规则、清晰,8.3%(11/133)的病灶有分叶、毛刺、胸膜牵拉等恶性改变;中下叶分布较多(66.9%vs 33.1%),同时表现为周围型病灶的有75例(56.4%),中心型病灶的有58例(43.6%);病灶最大直径波动在7.38~77mm,平均值25.15±12.90mm;女性患者绝经组平均最大直径与非绝经组平均最大直径差异无统计学意义(p=0.627>0.05)。3.2 PET-CT表现:8例患者行PET-CT检查:18F-FDG较高摄取者4例,中度摄取3例,无明显摄取1例。SUVmax值范围0~5(2.83±1.72),8例SP平均病灶直径20.87mm(7.50~37.51),perason相关分析显示SUVmax的值与SP病灶大小呈正相关(r=0.786,p=0.021)。4气管镜检查:60例行气管镜检查,其中3例(5%)见管腔外压狭窄,1例(1.7%)新生物阻塞管腔,4例(6.7%)可见黏膜粗糙、隆起,2例(3.3%)黏膜肥厚、水肿,余50例(83.3%)管腔通畅,未见异常。5治疗:手术组101例,非手术组32例。6不典型病例:左肺SP并气管内浸润1例,右肺中叶SP侵及上叶1例,右肺中叶SP术后复发1例,SP合并局灶原位癌1例。结论1硬化性肺细胞瘤多发生于中年无吸烟史女性,可伴咳嗽、咳痰、胸痛等非特异临床表现,有无症状与肿瘤大小无关;CT多表现为边界光滑的单发结节,病灶在中下叶居多;PET-CT中18F-FDG的摄取量与硬化性肺细胞瘤病灶直径大小成正相关趋势;手术与CT引导下肺穿刺获得组织病理为主要诊断途径;气管镜有助于明确支气管黏膜及浸润情况;治疗临床多予积极的手术切除。2硬化性肺细胞瘤浸润、复发、合并不典型增生及原位癌等个例,提示其可能具备一定的恶性潜能,临床需提高警惕。