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目的: 第一部分:本研究通过对一组先天性膜性白内障儿童病人的观察性研究,总结其影像学特征,并且分析先天性膜性白内障的临床特征,试图对先天性膜性白内障进行临床分类和UBM分类,寻找适合不同的先天性膜性白内障类型的手术方式。 第二部分:通过分析先天性白内障人工晶体植入后的屈光状态的变化趋势及其与眼轴的变化关系,寻找人工晶体植入术后屈光状态的变化规律;分析不同年龄的先天性白内障,为选择植入人工晶体时机和植入人工晶体度数的提供依据。 方法: 第一部分:2010年1月至2015年1月在广州市妇女儿童医疗中心眼科确诊为先天性膜性白内障的患儿12例(18只眼),男性6例,女性6例。他们的平均月龄是22.3±24.3个月。术后随访2~48个月,平均25个月。术前术后使用手术显微镜和UBM检查,总结其影像学特征,并分对先天性膜性白内障进行手术显微镜分类和UBM的分类。 第二部分:一共分为两组,第一大组和第二大组。 第一大组:2008年1月至2015年1月在广州市妇女儿童医疗中心眼科确诊为先天性白内障并行IOL植入术后的患儿49例(82只眼)。其中男性32例(56只眼),女性17例(26只眼)。单眼先天性白内障16例(16只眼),双眼先天性白内障33例(66只眼)。手术年龄为3个月~12岁,平均月龄是32±24个月。 按植入IOL的手术时间分为5组,A组≦12月龄者9例(13眼);B组:13~24月龄者11例(16眼);C组:25~36月龄者17例(32眼);D组:37~48月龄者7例(12眼),E组>48月龄者5例(9眼),随访1~7年,平均随访3.1年。 第二大组:2010年1月至2015年1月在广州市妇女儿童医疗中心眼科确诊为先天性白内障并行一期或二期IOL植入术的患儿17例(27只眼)。其中男性9例(15只眼),女性8例(12只眼)。单眼先天性白内障7例(7只眼),双眼先天性白内障10例(20只眼)。手术年龄是12个月-9岁,平均月龄为39±19个月。按植入IOL的手术时间分为2组,A组:1~3岁者9例(14只眼),B组>3岁者8例(13只眼),随访时间1~5年,平均2.37±1.57年。以上两组病人术后1周、术后1月、术后3月、术后半年、术后1年,以后每半年在门诊检查屈光状态。第二组病人术后还需附加眼轴检查。 结果: 第一部分:先天性膜性白内障在手术显微镜下可以分成五种类型,OM-Type1:晶体皮质被部分吸收;OM-Type2:晶体皮质被大部分吸收;OM-Type3:晶体皮质已经被完全吸收;OM-Type4:晶体内含有少量血管;OM-Type5:晶体内含有大量血管。根据UBM的图像特征表现,先天性膜性白内障也可以分为五类,UBM-Type1:厚披萨形;UBM-Type2:线形;UBM-Type3:飞碟形;UBM-Type4:哑铃形;UBM-Type5:梭形。本研究针对不同的先天性膜性白内障类型,使用四种不同的手术方式,其中电子撕囊仪是重要的手术工具。 第二部分:先天性白内障人工晶体植入术后,人工晶体眼屈光状态呈现近视化趋势,随着手术年龄的增长,人工晶体眼屈光变化率逐年下降。2岁前植入人工晶体者的屈光变化量大于2岁后年龄组。1~2岁组在植入IOL后,人工晶体眼屈光变化率最快。手术年龄大的患者组,目标屈光度与实际屈光度的偏差小于1D的患者大于手术年龄小的患者组。比较小于3岁组与大于3岁组的眼轴变化量,两组的无显著性差异。随着眼轴变化量的增加,屈光变化量随之增加。单眼的先天性白内障人工晶体植入术后,术眼的屈光变化量大于正常眼,术眼眼轴与对侧健眼眼轴的增长量无显著性差异。 结论: 第一部分:本研究发现,使用手术显微镜和UBM检查能将先天性膜性白内障各分为五种类型,根据不同的类型,可以选用不同的手术方法。术前UBM检查常常被用于先天性膜性白内障的术前诊断方法,因为通过UBM图像,可以发现膜性白内障的混浊范围和程度,以及术前选择适合的手术方法。这样就可以设计晶体后囊膜的切开范围,以便更好的植入人工晶体。因此,术前行UBM检查对于评估先天性膜性白内障的手术预后是很用价值的。 第二部分:本研究发现先天性白内障人工晶体植入术后,术后屈光状态向近视移动的趋势随年龄的增长而减小,在不同年龄接受患儿屈光度数的变化率与年龄呈负相关。随着眼轴的变化量越大,屈光变化量越大。单眼的先天性白内障植入IOL后,术眼眼轴的发育与对侧健眼相似。单眼的先天性白内障人工晶体植入术后,人工晶体眼的屈光变化量大于正常眼,人工晶体眼的屈光变化率也较对侧正常眼高。手术年龄大的患者组,目标屈光度与实际屈光度的吻合程度大于手术年龄小的患者组。当使用SRK II公式计算的IOL度数大于30D时,SRK II公式可能不可靠。