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背景:克罗恩病(CD)是炎症性肠病的亚型,作为一种慢性反复性全胃肠道透壁性疾病,其临床症状多样且可累及不同系统,主要治疗目标为达到黏膜愈合,需终身随访治疗。目前包括我国在内,全球多地发病率显著增高。在儿童中,肛周病变(PD)作为CD的严重并发症之一,给其生长发育、心理健康及生活质量带来较大程度的损害。目的:1、评估儿童克罗恩病合并肛周病变的表型特征。2、探讨克罗恩病合并肛周病变发生的影响因素。方法:选取2011年1月至2019年1月我院符合纳入标准的44例CD患儿行回顾性研究,将入组儿童依据美国胃肠病协会的技术评论标准(2003年版)分为肛周病变组和无肛周病变组。记录一般资料、初次确诊时间及住院天数、肛周病变情况、初发临床表现、其他并发症、蒙特利尔分型、实验室及影像学检查、内镜检查、PCDAI评分、病理结果和治疗情况等资料,分别进行组间统计学分析,掌握肛周克罗恩病临床特点,并探讨相关影响因素。结果:(1)PD发生率为59.09%(n=26),男女比例5.5:1,平均初诊年龄(9.47±4.37岁)。PD组与无PD组(n=18)的性别构成、平均初诊年龄的差异均有统计学意义((49)<0.05),组间初次住院天数差异无统计学意义((49)>0.05)。(2)PD常见类型为肛瘘(42.31%)和肛周脓肿(42.31%),初诊即有PD发生率为46.15%;在中位随访时间25.5个月(IQR:18~43个月)后,PD发生率由27.27%升至59.1%。PD以回结肠型病变最常见(69.23%),上消化道型受累80.77%,穿透型病变占50%。组间病变部位差异较小,(49)>0.05,无统计学意义;组间疾病行为的差异有统计学意义((49)=0.045)。(3)PD组初发临床表现以胃肠道症状多见,腹痛占76.92%,脐周为主,肛周症状占23.08%;其次为全身症状,肠外表现较少;消化道出血、肠狭窄、肠梗阻、肠穿孔、身材矮小、重度营养不良、严重电解质紊乱等发生率依次为3.85%、26.92%、3.85%、11.54%、7.69%、46.15%、23.08%。组间初发症状及严重并发症的差异无统计学意义((49)>0.05)。(4)PD组白蛋白水平显著低于无PD组,组间差异有显著统计学意义((49)<0.01),余各项血清学指标差异无统计学意义((49)>0.05)。组间身高、体重及年龄别Z评分差异均有统计学意义((49)<0.05)。(5)PD组结肠镜、小肠镜均以阿弗他溃疡改变最常见,上消化道受累率为38.46%,其中3.85%有典型鹅卵石征。PD组黏膜病理改变如上皮样结节、隐窝改变、肉芽组织增生、肉芽肿形成、裂隙样结构改变发生率分别为34.62%、23.08%、7.69%、7.69%、15.38%。无PD组中未见肉芽组织增生及裂隙样结构改变。PD组中几乎所有病例CT小肠造影(95.24%)以及腹部肠道彩超(96.15%)均有肠壁增厚。(6)组间对比,治疗前PD组PCDAI评分显著高于无PD组,差异显著,有统计学意义(p=0.0003);组间治疗前后比较,PD组评分下降更明显,差异具有显著统计学意义(p=0.0008),组间临床缓解率差异无统计学意义(p>0.05)。PD组组内比较,治疗前激素组PCDAI评分显著低于IFX组,差异有统计学意义(p<0.0001);治疗前后比较,PD儿童中IFX组较激素组评分下降更明显,差异具有统计学意义(p=0.0001),两组临床缓解率差异无统计学意义(p>0.05)。(7)男性(OR=0.076,95%CI:0.008~0.755,p=0.028)、初诊年龄小(OR=1.992,95%CI:1.011~3.926,p=0.047)、穿透表型(OR=0.072,95%CI:0.005~0.989,p=0.049)是肛周受累危险因素。结论:(1)男性、首诊低龄与穿透表型是发生各种类型肛周病变的独立危险因素。当低龄儿童,尤其男童发生穿孔、瘘道等深部穿透性病变时,可酌情行克罗恩病筛查。(2)儿童CD合并PD营养水平显著低下,值得重视营养支持。(3)儿童CD合并PD克罗恩病疾病活动指数呈中-重度炎症改变。单独使用IFX或单独使用激素治疗均能有效控制疾病炎症反应,IFX控制疾病活动度具有更好疗效,IFX治疗后临床缓解率高于激素治疗。