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目的：研究Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton MyasthenicSyndrome，LEMS)患者的临床表现及神经电生理特点。 方法：搜集2008年1月至2015年2月入住中国人民解放军总医院的37例Lambert-Eaton肌无力综合征患者的临床及神经电生理检查资料。37例全部行针极肌电图及重复神经刺激检查，36例行神经传导检查。 结果： (1)患者发病年龄31-78岁，平均56.5±10.34岁，男性27例，女性10例，男女比例2.7∶1。 (2)、下肢起病19例(51.4％)，四肢同时起病18例(48.6％)。有晨轻暮重表现的9例(24.3％)。脑神经受累22例(59.5％)，吞咽困难及发音障碍较常见。7例(18.9％)呼吸肌受累。17例(54.9％)出现自主神经受累症状，最常见的为口干及便秘。29例(78.4％)腱反射减弱或消失，5例(13.5％)出现运动后易化。 (3)、37例行针极肌电图检查，神经源性受损2例(5.4％)，肌源性受损26例(70.3％)，同时出现神经源性及肌源性受损1例(2.7％)。36例行神经传导检查，复合肌肉动作电位波幅降低(＜6mv)35例(97.2％)，其中波幅＜1mv23例(63.9％)。37例重复神经刺激均出现高频递增(＞100％)，31例(83.8％)出现低频递减。 (4)、29例(78.4％)伴有肿瘤，男性22例，女性7例，发病年龄42-78岁（平均56.7±10.1），中位年龄55岁。小细胞肺癌18例，其他肿瘤包括乳腺癌、胃肝样腺癌、结肠癌。86.2％(25/29)的患者发现肿瘤前起病。94.1％(16/17)的患者经PET-CT筛查发现肿瘤，胸部CT对胸部肿瘤的筛查敏感性为100％(20/20)。36例行肿瘤标记物检测，阳性16例(44.4％)，13例(81.3％)伴有肿瘤，3例(18.8％)不伴肿瘤。 (5)、9例(24.3％)出现甲状腺问题，包括结节性甲状腺肿及甲状腺功能异常等。其余自身免疫性疾病中，溃疡性结肠炎1例，自身免疫性脑炎1例，干燥综合征1例。此外，7例自身免疫抗体阳性，如抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体等。 (6)、2例行抗乙酰胆碱受体抗体检查均阴性。6例行新斯的明试验，4例阳性，2例阴性。9例行副肿瘤抗体检查，2例异常。 (7)、12例予溴吡斯的明治疗，8例轻微好转。4例给予人免疫球蛋白静脉输注，症状均改善。7例行激素治疗，5例症状改善。1例血浆置换治疗有效。伴肿瘤的患者中12例于本院抗肿瘤治疗，8例肌无力症状改善。 结论： LEMS多中年起病，男性居多，临床表现以进行性加重的肢体近端肌无力为主，下肢重于上肢，多无晨轻暮重现象。短暂用力收缩后肌力会增强，但持续收缩又呈疲劳状态。部分患者出现脑神经受累，极少数累及呼吸肌。自主神经功能障碍如口干、便秘较常见。查体通常表现为肌力减低，四肢腱反射减弱或消失。部分患者可同时患其他自身免疫性疾病。 LEMS患者神经电生理检查典型表现为重复神经刺激低频递减，高频递增;运动神经传导检测可有复合肌肉动作电位波幅降低;针极肌电图检查多数为短时限、低波幅运动单位电位，少数为长时限、高波幅运动单位电位;极少数可同时有短时限、低波幅及长时限、高波幅运动单位电位。一半以上患者伴有肿瘤，尤以小细胞肺癌多见。确诊LEMS的患者要积极寻找肿瘤，一旦发现，抗肿瘤治疗最为优先。