【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一个晚发的逐渐进展的致死性的神经变性病,可以出现运动、感觉、自主神经功能、认知行为功能障碍等,越来越多的证据显
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肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一个晚发的逐渐进展的致死性的神经变性病,可以出现运动、感觉、自主神经功能、认知行为功能障碍等,越来越多的证据显示肌萎缩侧索硬化是多系统的功能紊乱,其中运动神经系统受累最早最为严重。ALS是由多种致病机制相互作用所介导的运动神经元变性死亡,目前缺乏适当的诊断靶点和有效的药物治疗。内在兴奋性增高是ALS运动神经元共有的电生理特性,它不是一种静止的现象,而是随着时间空间逐渐进展,起始于大脑运动皮层,拓展到广泛的神经网络系统,伴随整个疾病进展过程。在早期突变基因和外界环境的共同参与下,内在高兴奋性和氧化应激、钙超载等相互作用,形成正反馈环路,促使运动神经元正常衰老过程的病态加速。在此综述中,我们通过阐述电生理研究中的相关发现,旨在理解内在高兴奋性在ALS疾病进展过程中的重要作用。及早探测大脑皮层兴奋性改变,并进行药物干预,降低运动神经元内在兴奋性,为临床ALS早期诊断和药物开发指明方向。
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