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背景肝脏原发性鳞状细胞癌(PSCCL)是临床极其少见的肝脏恶性占位病变,主要有三大特点：进展速度快、恶性程度高,误诊率高。随着影像和病理学技术的快速发展,本病的报道有增加的趋势,国内外报道近百例,但均为个案报道,未发现对本病的诊疗进行系统总结研究的文献。本研究着眼于临床实践,对国内外报道的PSCCL患者的临床资料进行总结归纳,旨在为临床诊疗提供参考依据,提高临床医生对本病的认识。目的探讨肝脏原发性鳞状细胞癌(PSCCL)的临床表现及影像学特征、病因、组织来源、病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及预后,提高对PSCCL的认识、诊断及治疗水平。方法本研究以“肝脏”、“肝脏肿瘤”、“肝脏占位”、“鳞状细胞癌”、“诊断”、“治疗”对中国期刊网全文数据库、维普资讯网,中文科技期刊数据库、万方数据库、Pubmed数据库在1982-2013年国内外公开发表的文献进行检索,在文献中收集临床病例,统一纳入和排除标准,结合我院2009至2010年报道的2例PSCCL患者,系统回顾临床资料综合分析。结果(1)本文共检索到国内外文献44篇,符合标准48例,其中男性28例,女性20例,平均发病年龄为55.7+0.4岁。(2)患者就诊症状无规律可循,主要以左上腹疼痛、发热、寒战、左上腹包块及其他非特异性症状就诊。影像学检查对本病确诊意义不大,主要靠病理及免疫组化明确。(3)PSCCL的发病原因可能与肝囊肿及肝胆管结石的发生有一定关系,与患者自身性别、年龄、有无肝炎、肝硬化及自身生活习惯：吸烟、喝酒等因素比较,无统计学差异(P>0.05)。(4)PSCCL患者血清中鳞状细胞抗原及CA19-9明显升高,生存期长短与之关系,具有统计学显著性差异(P<0.05),而与CA125、CEA及AFP无统计学差异(P>0.05)。(5)PSCCL的预后与肿瘤的大小、多少、肿瘤有无血管侵犯与生存时间分析比较,具有统计学显著性差异(P<0.05)；手术方式的选择与生存期长短比较,具有统计学显著性差异(P<0.05)；性别、年龄、吸烟、喝酒、种族、有无肝炎及肝硬化等因素与患者生存期关系比较,无统计学差异(P>0.05)。(6)手术方式(切除范围)、肿瘤大小、肿瘤多少及有无淋巴结转移是术后生存期长短行单因素分析比较,具有统计学显著性差异(P<0.05)。结论PSCCL的发病原因可能与肝囊肿及肝胆管结石的发生有一定关系,临床表现无特异性,影像学检查无法确诊可协助诊断,患者血清中鳞状细胞抗原及CA19-9有诊断意义,可作为监测预后指标。本病治疗是以手术为主的综合治疗,手术方式的选择对预后影响很大。