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大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri, GC)是一种少见的中枢神经系统原发性肿瘤,其作为疾病的实体还没有被普遍的认识。诊断上容易和脑梗死、脑炎等相混淆,治疗上尚无规范化的方案。为分析大脑胶质瘤病的临床特征,探讨大脑胶质瘤病的诊断和治疗方法,以提高本病的诊断和治疗水平。我们在1049例立体定向活检病人中筛选经立体定向活检诊断的大脑胶质瘤病病例。选取资料完整的17例进行回顾性分析,结合国内外文献分析讨论。17例大脑胶质瘤病患者中,男10例,女7例,男女之比为1.4:1。年龄20-76岁,平均42.1岁,病程10天～2年不等,呈进行性加重趋势。主诉症状:头痛(8例),肢体无力(6例),精神障碍和性格改变(6例),包括记忆力下降、智能减退、反应迟钝等,癫痫发作(5例),视力或视野改变(2例),走路不稳(1例),伴有意识障碍1例(病例4)。神经系统检查发现有记忆力减退、反应迟钝或痴呆7例,视乳头水肿7例,锥体束受损8例,颅神经受损3例,视力下降2例,共济失调1例,视野缺损1例。影像学检查示病变范围广泛,边界不清。5例累及3个脑叶,2例累及4个脑叶,3例累及5个脑叶,6例累及6个脑叶,1例累及7个脑叶。同时伴胼胝体侵犯10例,表现为胼胝体弥漫性肿胀,脑干侵犯3例,基底节区、丘脑及下丘脑侵犯8例。CT扫描呈弥漫性稍低密度或低等混杂密度影,强化不明显。病变在T1WI上以低、等信号为主,T2WI及T2FLAIR上呈均匀高信号,边界不清,占位效应不明显,未见出血、坏死及囊变。增强扫描13例无强化,4例可见不规则线条状或结节状强化。2例行MRS检查均显示胆碱(Cho)、胆碱/肌酸(Cho/Cr)和胆碱/N乙酰天门冬氨酸(Cho/NAA)比值的升高,以及NAA/Cr的降低。组织学检查均显示胶质细胞弥漫性增殖,肿瘤细胞沿血管、神经轴突周围及软脑膜下呈浸润性生长,无明显肿瘤团块,保持神经解剖结构相对正常。HE染色见肿瘤细胞为不同分化程度的胶质细胞,细胞体积偏小,细胞质少量或中等量。本组17例中,星形细胞瘤Ⅰ级3例,Ⅱ级8例,Ⅱ～Ⅲ级2例,Ⅲ级4例。神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性。17例患者中,2例患者仅行支持、对症治疗,2例行机器人辅助立体定向技术肿瘤内永久性植入I125籽粒间质内放疗。4例行常规全脑放射治疗,放疗剂量为44.0～57.6Gy不等,强化灶处行缩野适形放疗。3例行PCV(甲基苄肼-罗氮芥-长春新碱)或TMZ(替莫唑胺)化疗。其余6例行全脑放疗结合化疗,化疗于放疗结束后4～6周进行。全组17例患者的总体中位生存期为9个月(21天～24个月),其中支持及对症治疗2例,中位生存期44.5天;125I籽粒植入治疗2例,中位生存期为13.5个月;全脑放射治疗4例,中位生存期11. 0个月;化疗3例,中位生存期7个月;全脑放疗结合化疗6例,中位生存期17. 5个月。利用Kaplan-Meier方法分析生存曲线,并比较单纯放化疗组与放疗联合化疗组的总体生存率,两组之间无统计学意义(P >0.05)。结合本组临床数据总结和以往文献报道得出以下结论:1.GC起病常隐匿,临床表现复杂多样,主要取决于肿瘤侵犯的解剖结构和范围。2.GC在影像学上表现为病变范围广泛,侵犯两个以上脑叶,主要浸润白质,常常累及胼胝体、丘脑、脑干等结构。CT呈低密度或等密度改变,MRI显示弥漫性的长T1、长T2异常信号,病灶无强化或仅轻微强化,出血及坏死少见。3.GC的组织学特点是肿瘤细胞沿血管、神经轴突周围及软脑膜下呈浸润性生长,无明显肿瘤团块,保持神经解剖结构相对正常。出血、坏死、囊变少见。组织类型以低级别星形细胞瘤为主。4.当患者出现神经系统症状,影像学检查显示弥漫性病灶累及两个以上脑叶,MRI呈长T1、长T2异常信号,增强扫描无强化或轻微强化时,应考虑GC的可能性,需进一步行组织病理学检查确定。立体定向活检术是获得病理学诊断的确切方法,其具有微创、安全、可靠的特点,在大脑胶质瘤病诊断中具有重要的应用价值。5. GC不适合手术治疗,放疗、化疗及籽粒植入间质内放疗对GC有一定的抑制作用,但整体中位生存期短,预后差。