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目的:回顾性分析大疱性类天疱疮患者的临床表现、实验室检查、预后及死亡危险因素。方法:回顾中国医科大学附属第一医院皮肤科于2012年10月至2017年10月收治的首次确诊的163例大疱性类天疱疮患者的临床资料,分析患者发病年龄、临床表现、实验室检查等。结果:1.临床情况:男85例,女78例,男女比例1.1:1;年龄26-93岁(平均70±12.3岁),61岁以上患者共134例(82.2%)。除2例皮损局限于双足外,均发生于2个以上部位。皮损分布多分布于四肢、躯干,其次头面颈部,手足受累24例,口腔粘膜受累16例。就诊前皮损出现时间3天至20年(平均9±23.4个月)。163例BP患者中119例确诊BP前患有脑血管病、高血压、糖尿病及冠心病等。2例合并寻常型银屑病。2.实验室检验:163例患者均行外周血细胞计数检测,其中白细胞计数升高(9.55-29.1×10~9/L)77例,90例嗜酸细胞计数增高(0.55-11.53×109/L),6例贫血(86-10~7g/L)。外周血T淋巴细胞亚群检测,28/143例患者CD3阳性细胞下降至225-689个/μL(正常值690-2540个/μL),39/143例CD4阳性细胞下降至70-408个/μL(正常值410-1590个/μL),26/143例CD8阳性细胞下降至69-189个/μL(正常值190-410个/μL)。118例行血清总IgE测定,100例(83.6%)有不同程度升高112.8~>2500 IU/ml(正常值<100IU/mL)。159例中56例白蛋白水平下降13.5-27.5g/L(正常值40-55g/L)。3.组织病理:111例病理报告描述中82例见表皮下裂隙,真皮浅层嗜酸性粒细胞浸润83例,中性粒细胞浸润8例,二者混合性浸润3例。4.DIF:101例中99例(92.7%)发现真表皮交界处C3呈带状沉积,其中仅C3阳性沉积44例,IgG阳性共62例(56.9%),但IgG沉积者均合并C3阳性。5.162例患者血清型IIF检查,154例阳性(95.1%)。151患者基底膜带IgG抗体带状沉积(滴度1:4-1:256),54例盐裂皮肤IIF(IIF-SSS)检查中53例发现IgG和/C3沿表皮侧带状沉积,另1例盐裂IIF阴性,但IIF阳性,有3例IIF-SSS阳性但IIF阴性。6.160例患者行血清BP180抗体检测,145例(90.6%)阳性。7.胸部影像学检查:双肺间质性改变50例,炎症14例,发现占位病变5例。8.治疗:163例患者均外用糖皮质激素治疗(包括卤米松、糠酸莫米松),9例患者仅外用糖皮质激素治疗,余154例均联合系统治疗,其中10例口服米诺环素和烟酰胺,1例口服MMF,另外143例患者系统糖皮质激素治疗。143例系统糖皮质激素治疗的患者中,72例患者仅激素治疗,71例患者联合其他药物治疗。K-M生存曲线示1年生存率为84.6%(标准误0.030)。79岁及以上患者治疗转归:79岁及以上患者共44例,除2例失访外,19例未复发或持续治疗,23例患者死亡,其中在确诊后1年内死亡14人(33.3%),2年内死亡人数19人(45.2%)。结论:1.BP好发于60岁以上老年人,男女没有差异。2.BP患者合并心血管和脑血管疾病率高。3.年龄、卧床状态与大疱性类天疱疮患者的5年死亡率有关。