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目的:研究散发性包涵体肌炎(s-IBM)及遗传性包涵体肌病(h-IBM)患者的临床及神经电生理特点。 方法:收集13例诊断s-IBM和20例诊断h-IBM患者的临床及神经电生理资料，进行回顾性分析。其中33例行针极肌电图及神经传导检查，32例行肌肉活组织检查，31例行血清肌酶水平检测，3例行基因检测。利用SPSS20.0软件卡方及T检验等进行统计学分析。 结果:13例s-IBM患者确诊年龄范围为41-76岁（平均56.46±10.23），发病年龄范围为38-72岁（平均49.62±9.24），男女比例为5.5∶1;20例h-IBM患者确诊年龄范围为24-59岁（平均39.65±11.08），发病年龄范围为8-55岁（平均31.05±14.69），男女比例约为1.2∶1。s-IBM组在发病年龄及确诊年龄方面均显著大于h-IBM组，差异有统计学意义。 (1)33例均出现肢体无力(100％)。s-IBM组全部(100％)以肢体起病，9例(69.23％)出现肌萎缩，2例出现面肌受累(15.38％)，无球部受累症状;h-IBM组2例以球部起病(10％)、1例以颈前肌起病(5％)，余(85％)均以肢体无力起病，12例(60％)出现肌萎缩，7例出现球部症状(35％)，8例出现面肌受累(40％)，6例出现眼外肌受累(30％)。 (2) s-IBM组，11例CK升高(84.62％)，范围在203.5-1907.2U/L之间，中位数341.00(232.95，751.00)，4例LDH升高(36.36％)，范围在252.4-376.5U/L(平均值288.5±59.38U/L)之间，1例ALT、AST升高(10％)，3例免疫指标异常，其中2例合并类风湿性关节炎;h-IBM组，12例CK升高(66.67％)，范围在207.7-1242.5U/L之间，中位数445.2(195.8，573.65)，4例ALT升高(30.77％)，4例AST升高(26.67％)，LDH水平均正常，2例免疫指标异常，3例行基因检测诊断IBM3。 (3)33例均行针极肌电图和神经传导检查。 针极肌电图:s-IBM组10例为肌源性损害(76.92％)，2例为肌源性伴神经源性混合性损害(15.38％)，1例为肌源性损害伴部分肌强直放电(7.69％)。h-IBM组18例为肌源性损害(90％)，1例为神经源性损害(5％)，1例未见特征性改变(5％)。经统计分析:s-IBM组病理干扰相出现多于h-IBM组;s-IBM组股四头肌多相波百分比增高率高于其他肌肉，h-IBM未见异常;有家族史的h-IBM患者自发电位出现率低于无家族史的h-IBM患者，差异均具有统计学意义。 神经传导检查:s-IBM中1例出现左尺神经肘部运动传导速度减慢，考虑肘管综合征。h-IBM中1例出现周围神经性损害，髓鞘轴索均存在损害。其余31例神经传导速度正常的患者中，8例有CMAP波幅降低，其中s-IBM组3例，h-IBM组患者5例，提示轴索损害;s-IBM组1例出现左正中神经、h-IBM组1例出现双侧胫、腓总神经DML延长，提示髓鞘损害。其中s-IBM组有轴索髓鞘同时受损1例。 结论:(1) s-IBM多见于中老年男性，临床表现以肢体近端、远端不对称肌无力、肌萎缩为特征，伴腱反射减弱，面肌亦可受累。部分患者合并自身免疫性疾病。血清CK可正常或轻、中度升高。h-IBM发病年龄较轻，无明显性别倾向，除肢体无力、萎缩以外，可出现球部症状、眼外肌和面肌受累，临床表现多样。血清CK正常或轻度升高。针极肌电图以肌源性损害为主，也可见肌源性和神经源性混合性损害。本研究中s-IBM组混合性损害比例为15.38％，低于国外研究比例(30％)。单纯神经源性损害罕见，偶见肌电图无特征性改变。神经传导检查可正常，可出现亚临床周围神经损害证据，以运动神经轴索损害为主。 (2)针极肌电图中混合性损害可作为包涵体肌炎的诊断与鉴别诊断上的重要依据。基因诊断在不典型病例中成为确诊的重要手段。