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第一部分视神经脊髓炎脑MRI研究
目的:分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)脑部MRI表现,探讨特征性病灶与水通道蛋白-4分布的相互关系。
材料与方法:本研究选取40例宣武医院神经内科收治的NMO病例,其中女性36例、男性4例,平均年龄41.6岁,所有病例符合2006年Wingerchuk的NMO诊断标准。本组病例均进行系统神经内科查体和脑、脊髓MRI检查。脑MRI所见分为未见异常改变、非特异性病灶、类多发性硬化(multiple sclerosis,MS)病灶和NMO特异性病灶4类。判定类多发性硬化病灶的标准为病灶数量较少,不能满足MS的诊断标准。我们把水通道蛋白-4集中分布区的融合性病灶认定为NMO特异性病灶,而把脑深部白质的非强化病灶(不能认定为类MS病灶和特异性病灶者)定义为非特异性病灶。
结果:12例NMO脑MRI检查发现病灶,其中4例病灶位于下丘脑、脑桥和脑室周围,为NMO特异性病灶,2例为类MS病灶,6例为非特异性病灶。
结论:对NMO患者进行脑MRI扫描,大多数患者未见异常改变,故未发现脑病灶不能排除NMO的诊断。分布于下丘脑、脑桥和脑室周围的融合性病灶,与水通道蛋白-4的分布区一致,诊断NMO具有一定特异性。
第二部分视神经脊髓炎工作记忆fMRI研究
目的:探讨视神经脊髓炎执行工作记忆任务的脑区激活模式。
材料和方法:依据2006年Wingerchuk视神经脊髓炎诊断标准,搜集15例女性患者,全组病例脑MRI检查未见异常改变,而且在MRI检查时3个月之内病情未复发,患者均未服用皮质类固醇激素治疗。另选13例女性正常志愿者作为对照组,其年龄、受教育程度与患者匹配,所有被试(包括患者和志愿者)均为右利手。fMRI检查前进行Wechsler氏记忆量表(中国修订版)评价,所有正常被试和14例患者完成Wechsler氏记忆量表测试,1例患者中途退出。全部被试均进行fMRI检查,工作记忆任务包括一组听觉刺激任务:任务1为一项简单听觉任务,任务2为一项改良听觉节奏序列附加测试(a modified version of thepaced auditory serial addition test,mPASAT)。两项任务除难度不同外,在时间长度、有效刺激等方面均保持一致。
结果:1例患者Wechsler氏记忆量表测试中途放弃而退出,余14例记忆商(MemoryQuotient,MQ)评分均数±标准差为95.8±14.3,正常被试MQ为97.8±16.3,经独立样本t检验二组的评分值差异无统计学意义(t=0.52,p>0.05)。执行简单听觉任务时,与正常对照组比较,NMO患者额外激活区为额中回(BA10)、颞上回(BA22)和扣带回(BA32)。执行mPASAT任务:与正常被试比较,NMO患者额外激活区包括顶上小叶(BA7)、顶下小叶(BA40)、额中回(BA10)和扣带回等。
结论:视神经脊髓炎工作记忆脑激活区与正常志愿者不同。额外激活区反映脑皮层重塑,有助于代偿病灶引起的脑功能损
第三部分复发性视神经脊髓炎表现正常脑白质扩散张量成像研究
目的:利用扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)探讨复发性视神经脊髓炎(recurrent neuromyelitis optica,RNMO)是否存在脑组织隐匿性损伤及其发生机制。
材料和方法:对15例RNMO患者和13例性别和年龄匹配的正常志愿者(对照组)脑组织的平均扩散系数(mean diffusivity,MD)和分数各向异性(fractionalanisotropy,FA)进行直方图和感兴趣区分析,以p<0.05为差异有统计学意义。图像经分割处理提取出脑白质、胼胝体,再依次研究MD和FA直方图的异常改变。应用感兴趣区法分析与脊髓或视神经相连的纤维束FA值改变。
结果:直方图分析:与正常志愿者比较,RNMO患者脑白质、胼胝体的平均MD直方图右移、而平均FA直方图略左移。感兴趣区分析:RNMO患者:皮质脊髓束FA值为0.64±0.10,放射冠FA值为0.49±0.06。视辐射FA值为0.53±0.10。正常志愿者:皮质脊髓束、放射冠、视辐射FA值依次为0.68±0.07,0.54±0.06,0.59±0.13。与正常被试比较,放射冠(t=2.43,p=0.02)显示统计学差异,而视辐射、皮质脊髓束两组之间未发现统计学差异。
结论:RNMO表现正常脑组织存在隐匿性损伤,继发于脊髓和视神经病灶的神经纤维变性可能是引起该隐匿性损伤的原因。
第四部分复发性视神经脊髓炎表现正常脑白质磁化传递成像临床应用
目的:探讨3.0T磁共振扫描仪(Siemens Trio+Tim,Germany)磁化传递成像(magnetization transfer imaging,MTI)在复发性视神经脊髓炎(relapsingneuromyelitis optica,RNMO)表现正常脑白质中的应用价值。
材料和方法:对13例RNMO患者(男性2例,女性11例,平均年龄40.6岁)和15名性别、年龄匹配的正常志愿者进行脑常规MRI和MTI检查,测量正中矢状位胼胝体、膝部、压部和与脊髓或视神经相连接的脑白质纤维束的磁化传递率(magnetization transfer rate,MTR),并对上述指标进行组间对比分析。
结果:RNMO患者胼胝体、膝部和压部MTR值依次为21.0％±3.7％,25.5％±3.6％和24.5％±3.2％；皮质脊髓束MTR值为23.8％±3.7％,放射冠MTR值为23.9％±3.5％,视辐射MTR值为23.7％±2.9％。正常志愿者胼胝体、膝部和压部MTR值依次为22.5％±1.0％,26.5％±0.8％和25.8％±1.2％；皮质脊髓束MTR值为25.0％±0.9％,放射冠MTR值为24.4％±1.2％,视辐射MTR值为24.2％±1.3％。
结论:与正常对照组比较,RNMO上述各部位脑白质的MTR值均有不同程度的减低,推测视神经或脊髓病灶的逆行性变性导致RNMO在常规MRI图像上表现正常的脑白质隐匿性损伤。
第五部分多发性硬化、视神经脊髓炎磁敏感加权成像研究
目的:探讨多发性硬化病灶在磁敏感加权成像的表现和多发性硬化、视神经脊髓炎脑黑质铁含量的特点。
材料和方法:搜集经临床病史和实验室检查证实的多发性硬化(MS)患者17例、视神经脊髓炎(NMO)患者12例和正常被试15例。所有病例均进行MRI检查,获取平扫横断位T1加权像、T2加权像、T2液体衰减反转恢复像,以及磁敏感加权像。
结果:T2加权像和/或T2液体衰减反转恢复像显示MS病灶166个,SWI仅显示98个病灶,其中59个病灶可见于幅度像和相位像,25个仅见于相位像、14个仅见于幅度像。在SWI显示的病灶中,29个病灶与静脉伴行,其中5个病灶内部有小静脉穿行,其余24个病灶周边可见1条以上静脉绕行。在相位图像上共显示84个病灶,52个病灶的边缘为低信号环包绕,21个病灶呈不均匀低信号,11个病灶为均匀低信号。对MS和NMO患者进行黑质定量分析,结果二者均有异常铁沉积,但是差异无统计学意义。
结论:SWI有助于提高对MS病灶特征和NMO、MS患者黑质异常铁沉积的认识。