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IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎，其临床和病理表现具有多样性，从无症状尿检异常、肉眼血尿、肾病综合征、高血压到肾功能不全，病情轻重不一，因此预后也各不相同。IgAN患者出现恶性高血压往往病情较重，如不积极治疗，可快速进展甚至死亡。而肉眼血尿的IgAN患者病情最轻，预后良好。目前伴恶性高血压的IgAN患者、肉眼血尿的IgAN患者的长期预后尚不清楚。为此，我们回顾性分析了肾活检确诊的伴恶性高血压的IghN(IgANMHT)患者临床病理和预后特点，并分析了影响IgANMHT患者肾存活率的相关因素。本研究同时回顾性分析了扁桃体摘除对以肉眼血尿为主的IgAN患者长期预后的影响。本研究由两个部分组成：
研究一、IgA肾病伴恶性高血压患者的临床病理及预后分析。我们回顾性对比分析1995年1月至2004年7月间在解放军肾脏病研究所肾活检确诊的41例IgANMHT患者与26例原发性恶性高血压(PMHT)患者的临床病理资料。我们同时分析了41例IgANMHT患者的肾存活率，并运用Cox统计学方法分析影响IgANMHT患者肾存活率的相关的临床病理因素。果发现：41例IgANMHT 患者占同期收治的特发性IgAN患者的1.11％，其中男28例(68.3％)，女例13(31.7％)，年龄为32.4±7.15岁，尿蛋白水平在2.05±1.62g/24小时，尿红细胞计数在57.0±88.3万/ml。其肉眼血尿、大量蛋白尿的发生率分别为19.5％、14.6％，明显高于PMHT患者。虽然IgANMHT患者尿蛋白水平和尿红细胞计数显著高于PMHT患者，但IgANMHT和PMHT患者的蛋白尿和血尿有重叠，虽然IgANMHT患者血尿的发生率明显高于PMHT患者，但15.4％PMHT患者存在镜下血尿，而且36.6％的IgANMHT患者尿蛋白少于1.0g/24小时，24.4％的IgANMHT患者尿红细胞计数少于10万/ml。IgANMHT患者肾功能不全的发生率为87.8％，和PMHT患者无明显差异，但其平均血肌酐(SCr)水平明显低于PMHT患者。病理上，IgANMHT患者肾小球球性硬化严重，比例达0.50±0.23。其系膜增生性病变较重，34.1％患者出现新月体或中重度以上的系膜增生性病变，其间质慢性化病变重，87.8％患者存在中重度以上间质慢性化损伤。可出现小动脉洋葱皮改变和纤维素样坏死等病变，其发生率分别为7.32％和31.7％。IgANMHT患者肾小球球性硬化、节断硬化性病变，系膜增生性病变，新月体形成均明显重于PMHT患者，而肾小球缺血性改变，小动脉洋葱皮改变和纤维素样坏死明显轻于PMHT患者。两者的间质慢性化损伤无明显差异。IgANMHT患者的平均肾脏生存时间为66.1个月，1年累计肾存活率为94.2％，6年累计肾存活率为58.0％。单因素Cox回归分析发现年龄、尿蛋白和SCr水平升高、肾小球系膜增生和肾小管间质慢性化病变、血白蛋白降低，贫血是进展为终末期肾衰(ESRF)的危险因素，良好地血压控制可减少其进展为ESRF的危险性。在随访过程中，部分患者积极治疗后肾功能平稳，甚至明显好转。肾功能恶化患者和肾功能平稳患者入院时的SCr水平无明显差异，但肾功能恶化患者大量蛋白尿的发生率明显高于肾功能平稳者，其贫血程度、肾小球节断硬化比例明显高于肾功能平稳者。而且肾功能恶化者血压控制明显差于肾功能平稳者。研究表明：IgANMHT并不罕见，以青年男性多见，发病时肾功能减退常见。IgANMHT和PMHT患者的蛋白尿和血尿有重叠。病理上，IgANMHT患者肾小球损伤明显重于PMHT患者，小动脉病变轻于PMHT患者。当临床鉴别诊断困难时，肾组织病理检查是鉴别IgANMHT和PMHT两类疾病的主要手段。IgANMHT患者的预后差，其进展为ESRF不是某个单一因素决定的，而受多种因素影响，其中尿蛋白水平升高，肾小管间质慢性化病变加重是主要的独立危险因素。部分肾功能不全IgANMHT患者经积极治疗后其血肌酐水平可保持稳定，因此早期干预治疗十分重要。
研究二、扁桃体摘除对IgA肾病患者长期预后的影响。扁桃体是抵抗病毒、细菌和食物抗原进入上呼吸道及消化道的第一道防线。由于IgAN患者上呼吸道感染，尤其是扁桃体感染后，常常出现肉眼血尿或尿检异常加重。因此IgAN与扁桃体的关系一直受到人们的关注。至今扁桃体摘除仍是治疗IgAN的主要方法之一。解放军肾脏病研究所既往的前瞻性研究显示，IgAN患者摘除扁桃体后6～18个月临床缓解率明显升高，但国内尚无扁桃体摘除治疗IgAN患者长期疗效的报道。为此，我们回顾性分析了54例摘除扁桃体和58例未摘除扁桃体的两组IgAN患者肾存活率、尿蛋白、尿红细胞计数和SCr水平、临床缓解率的差异，并运用Cox统计学方法分析影响肾存活率的相关的临床病理因素，并对IgAN患者摘除行扁桃体的指征进行探讨。结果发现：112例患者肾活检后平均随访119±46.8个月(60～255个月)，摘除扁桃体和未摘除扁桃体的两组患者的随访时间、肾脏病程、入院时尿蛋白水平和尿红细胞计数、平均动脉压、SCr水平、肾小球系膜增生程度、球性硬化和局灶硬化比例、新月体比例、间质慢性病变程度均无明显差异。随访后摘除扁桃体患者的SCr水平无明显变化(P=0.411)，而未摘除者SCr水平较入院时明显升高(P=0.041)，而摘除扁桃体患者临床缓解率(59.3％)明显高于未摘除扁桃体患者(27.6％，P=0.002)，但Kaplan-Meier分析显示两组的肾存活率无明显差异。在摘除扁桃体患者中，肉眼血尿患者临床缓解率高于无肉眼血尿患者，但无统计学差异；无局灶节段性肾小球硬化患者的临床缓解率明显高于有局灶节段性肾小球硬化患者。对于肉眼血尿患者或无肾小球局灶节段硬化或肾小球球性硬化＜20％患者，摘除扁桃体者临床缓解率明显高于未摘除扁桃体者。Cox统计分析显示：扁桃体摘除不是IgAN患者进展为ESRF的影响因素。结果表明：扁桃体摘除有助于提高IgAN患者临床缓解率，但10年的长期随访未发现摘除扁桃体明显减少IgAN患者进展为ESRF的危险性。