【摘 要】
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,几乎涉及全身所有器官系统。IgG4-RD的诊断须有组织病理特征:大量淋巴细胞、浆细胞浸润和席纹状纤维化,
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,几乎涉及全身所有器官系统。IgG4-RD的诊断须有组织病理特征:大量淋巴细胞、浆细胞浸润和席纹状纤维化,高比例的IgG4浆细胞在病灶内染色阳性。当IgG4相关性疾病累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。而IgG4相关性间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)是IgG4-RKD的最常见的肾脏病理类型。许多IgG4-TIN患者是在其他器官系统识别出IgG4-RD后确诊的,但肾脏也可能是第一个或唯一一个受累的器官。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为不同程度的肾间质纤维化,伴有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消除B细胞的利妥昔单抗在近年来使用增加,也被认为是一种有效和安全的治疗方法,对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。本文将描述IgG4-TIN的发病机制、临床特点及诊治研究进展。
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