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目的:原发性阴道内胚窦瘤是一种罕见疾病，化疗、手术和放疗在治疗中均有应用，虽然化疗已经取得良好的效果，但治疗策略中仍有一些争议和不确定问题。本研究回顾性地分析我院收治的阴道内胚窦瘤病例资料，总结分析治疗策略。 方法:对我院2008年1月至2015年12月原发性阴道内胚窦瘤病例进行回顾性分析，根据入选标准，选取患儿18例。结合所有患者的临床资料，统计此病的发病年龄、临床表现、肿瘤标记物、手术治疗情况与生存预后分析。 结果:在18位病人中，其中位发病时间为12月（从4月至53月，平均14个月），随访至今17人存活，其中位生存时间为31.5月，（最长96月，最短3月）。初次诊断时血清AFP均有升高。18例接受化疗，9例接受手术治疗。平均化疗2.4疗程后血清AFP水平可降至正常。5人复发。 结论:对于确诊阴道内胚窦瘤的患儿应当立即治疗，首选BEP化疗方案，阴道内胚窦瘤对于BEP方案化疗均较敏感，常规化疗3.58（结合或不结合手术）疗程之后，可完全缓解，若经过4-6次化疗后完全缓解（甲胎蛋白正常，影像学检查瘤体消失），可密切随诊。若甲胎蛋白降至正常，瘤灶不再缩小，可考虑手术治疗。