【摘 要】
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目的：总结原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床表现、诊断标准、发病机制、免疫学特点及治疗，为临床正确诊治提供帮助，以免误诊。方法：分析2例原发性干燥综合征继发肾小管酸
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目的：总结原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床表现、诊断标准、发病机制、免疫学特点及治疗，为临床正确诊治提供帮助，以免误诊。方法：分析2例原发性干燥综合征继发肾小管酸中毒患者的临床表现、实验室和免疫学检查等。结果：2例均因多饮、多尿，间断乏力、低血钾入院。入院后测动脉血气分析均示代谢性酸中毒，而尿呈反常性碱性尿，PH＞5.5；抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体均阳性；泪液分泌试验阳性；唇腺活检见唇部腺体及导管周围见有散在淋巴细胞和浆细胞浸润。最后确诊为原发性干燥综合征并肾小管酸中毒。予醋酸泼尼松日1次口服，同时口服法莫替丁保护胃黏膜、口服钙片补钙预防骨质疏松、枸橼酸钾补钾等对症治疗，患者乏力、口干等症状好转，血钾正常后出院。结论：1.对于不明原因的低钾血症均应行血气分析检查，以明确有无酸碱失衡。2.对于肾小管酸中毒伴不明原因高球蛋白血症应行相关免疫学指标检查，必要时行唇腺活检明确有无原发性干燥综合征或其它自身免疫性疾病，以免误诊或漏诊。
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