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目的：
本研究的目的旨在通过研究腹腔大血管解剖异常与胎儿内脏畸形的关系，以及该类胎儿的预后，总结出内脏畸形胎儿的产前超声简单筛查方法，提高该类胎儿的产前检出率。
方法：
2005年3月至2010年1月在我院进行产前超声筛查6333例孕妇，超声检查内容包括生长径线测量和胎儿脏器结构检查。每一例胎儿超声检查部位包括：头颅、脊柱、胸腔(包括两肺、心脏)腹腔、四肢。产前及产后的超声图文资料全部存入工作站，供对照分析。检查者固定为两名具有产前超声诊断资格的医师。以腹腔大血管解剖位置关系异常的胎儿为研究对象。胎儿腹腔大血管解剖关系异常超声分型：Ⅰ型：下腔静脉中断，产前超声诊断标准：腹部横切显示下腔静脉的回声缺如，紧贴膈下见两根紧邻的血管位于脊柱同侧，血流方向相反，胸腔横切见双管征(一根为胸主动脉，另一根为扩张的奇静脉)，胎儿腹部矢状切彩色多普勒显示肝静脉直接进入右心房；Ⅱ型：腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同侧，产前超声诊断标准：胎儿腹部横切显示腹主动脉与下腔静脉位于躯体的同一侧，腹主动脉居后，下腔静脉居前；Ⅲ型：腹主动脉和下腔静脉反位，产前超声诊断标准：胎儿腹部横切显示腹主动脉位于脊柱右前方，下腔静脉位于脊柱左前方，腹主动脉居后，下腔静脉居前。验证与随访：终止妊娠者，产后行尸体解剖；活产儿，则行腹腔脏器超声检查和心脏超声检查。
结果：
产前超声筛查6333例孕妇，共发现39例胎儿腹主动脉与下腔静脉解剖位置关系异常。38例经产后证实，其中Ⅰ型13例；Ⅱ型15例；Ⅲ型10例。1例失访，未列入研究对象。腹主动脉与下腔静脉解剖位置关系异常Ⅰ型的13例胎儿女性9例，男性4例。12例引产终止妊娠；1例足月分娩，活存。产后证实均为左侧异构。其中胸腔脏器异常100％(13/13)，包括双侧两叶肺和双侧左心耳92．3％(12/13)；心脏异常100％(13/13)，主要包括房室间隔缺损61．5％(8/13)，单心房61．5％(8/13)，右室流出道梗阻46．2％(6/13)。腹腔脏器异常100％(13/13)，主要包括多脾92．3％(12/13)，肠旋转不良92．3％(12/13)，肝脏左右对称61．5％(8/13)，胆道闭锁30％(4/13)。
15例腹主动脉与下腔静脉解剖位置关系异常Ⅱ型的胎儿男性13例，女性2例，均引产终止妊娠，产后证实均为右侧异构。其中胸腔脏器异常100％(15/15)，包括双侧三叶肺和双侧右心耳80％(12/15)；心脏异常100％(15/15)，主要包括房室间隔缺损73．3％(11/15)，右室流出道梗阻60％(9/15)，肺静脉异位引流46．7％(7/15)，单心房53．3％(8/15)，右室双出口33．3％(5/15)。腹腔脏器异常100％(15/15)，主要包括无脾93．3％(14/15)，肠旋转不良73．3％(11/15)，肝脏左右对称73．3％(11/15)，中央胆囊53．3％(8/15)。
10例腹主动脉与下腔静脉解剖位置关系异常Ⅲ型的胎儿男性6例，女性4例。7例引产终止妊娠；3例足月分娩，活存。产后证实右侧异构3例，完全性内脏反位7例。胸腔脏器异常100％(15/15)，包括双侧三叶肺、双侧右心耳30％(3/10)，胸腔脏器镜像反位70％(/10)；心脏异常60％(6/10)，主要包括心室大动脉连接不一致30％(3/10)，室间隔缺损50％(5/10)。腹腔脏器异常100％(10/10)，包括肠旋转不良30％(3/10)，腹腔脏器镜像反位70％(/10)，胎儿型多囊肾30％(3/10)。
结论：
胎儿腹腔大血管解剖异常与胎儿内脏畸形有极为密切的关系。腹腔大血管解剖异常可以作为产前筛查胎儿内脏畸形的简单而有效的超声标志。腹腔大血管解剖异常Ⅰ型和Ⅱ型异常胎儿内脏异位综合征的发生率高；Ⅰ型异常胎儿左侧异构的发生率高，Ⅱ型异常胎儿右侧异构的发生率高，Ⅲ型异常胎儿完全性内脏反位的发生率高。