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目的:总结鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤临床特点和治疗失败模式,分析治疗效果和影响预后的相关因素,进而总结、探索综合治疗方案的合理选用。方法:收集我院我科和山西省某三甲医院头颈科,自2008年1月至2016年12月,经病理确诊为鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤的患者,共118例。其中男性患者85例,女性患者33例。年龄<65者70例(75.3%),年龄≥65岁者57例(24.7%),最小患者8岁,最大患者83岁。接受综合治疗者67例,其中手术+化疗+放疗最为多见24例(35.8%),手术+放疗次之21例(31.3%),其余手术+化疗和化疗+放疗分别为12例(17.9%)、10例(14.9%),手术、化疗、放疗单独治疗者26例。结果:首要治疗失败原因是局部复发,占35.4%,多见于恶性黑素瘤18.1%、鼻腔结外NK/T细胞淋巴瘤18.1%、腺样囊性癌24.2%、横纹肌肉瘤9.0%、弥漫大B细胞淋巴瘤9.0%等病理类型。远处转移占10.7%,多见于横纹肌肉瘤30%、恶性黑素瘤20%。并且局部复发和远处转移均多发于Ⅲ、Ⅳ期患者,占局部复发72.7%,占远处转移70%。淋巴结转移少见7.5%。将综合治疗和单独手术、放疗、化疗行两独立样本t检验,发现两组对患者OS有统计学差异(P=0.01)。手术联合放疗与单纯手术和放疗对于患者OS,在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期均为无明显统计学差异(P=0.110、P=0.545)。手术+放疗与手术+化疗、手术+放化疗、放疗+化疗在Ⅰ、Ⅱ期患者中无统计学差异(P=0.767),但在Ⅲ、Ⅳ期患者中手术+化疗、手术+放化疗能明显提高患者5年OS(62.7%),有明显的统计学差异(P=0.032)。此外手术联合同步放化疗与手术+放疗、手术+化疗、手术+放疗、放疗+化疗在Ⅰ、Ⅱ期患者中对患者OS无统计学差异(P=0.120),但在Ⅲ、Ⅳ期患者中有明显统计学差异(P=0.025),与普通化疗联合放疗相比(62.1%)能明显提高局部控制率(76.0%),延长患者5年OS(60.4%)。手术联合同步放化疗组和同步放化疗组,行两独立样本t检验,发现二者无明显差异(P=0.366)。Cox多因素回归分析,年龄、TNM分期(Ⅳ期)、蝶窦受累、颅内侵犯、淋巴结转移、远处转移、复发和同步放化疗为独立危险因素。总体3年、5年OS分别为53%、49%。结论:鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤,局部复发为首要失败原因,远处转移其次,淋巴结转移少见。局部复发多见于恶性黑素瘤、鼻腔结外NK/T细胞淋巴瘤、腺样囊性癌、横纹肌肉瘤等。远处转移常见于横纹肌肉瘤和恶性黑素瘤。二者均多见于Ⅲ、Ⅳ期患者。手术联合放疗是鼻腔鼻窦恶性肿瘤的首选治疗方案,然而在本次研究中发现手术联合放疗与鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤的其它治疗方式相比未发现显著统计学差异。鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤中,Ⅲ、Ⅳ期患者,或者病理类型为横纹肌肉瘤、恶性黑素瘤等高度恶性推荐在治疗中加入化疗,或联合同步防化疗,对于Ⅲ、Ⅳ期患者中失去手术机会者可试行同步防化疗,提高局部控制和OS。鼻腔鼻窦少见恶性肿瘤临床晚期患者或T3/T4、肿物直径≥2cm患者,以及恶性黑色素瘤和横纹肌肉等易引起淋巴结转移病理类型者,均可行选择性同侧颈部淋巴结Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区预防性放疗,但已行化疗者可不行颈部预防性放疗。年龄、临床晚期(Ⅳ期)、蝶窦受累、颅内侵犯、淋巴结转移、远处转移、复发和同步放化疗为影响预后的独立危险因素。