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目的:旨在研究结缔组织病肺间质病变患者临床特征及评估血清KL-6在疾病诊断、严重程度、活动度评价方面的意义，从而指导临床实践。 方法:收录2015年8月至2016年3月于中国人民解放军总医院风湿免疫科住院的CTD-ILD患者、CTD无ILD患者及健康对照者，收集他们的一般资料（性别、年龄、发病时间、病程、吸烟史）、临床症状、实验室检查、肺功能检查、肺高分辨率CT、血清KL-6检查，对各项指标进行差异及相关性分析。 结果:CTD合并ILD的患者较不伴有ILD患者其年龄偏大，而病程较短(p=0.013，0.042)。 合并ILD的CTD患者中发热的比例明显高于不伴有ILD的患者(p=0.013)，在DM/PM组患者中合并ILD者关节痛症状的比例高于不伴有ILD的患者(p=0.023); SSc患者中不伴ILD者ACA阳性比例高于合并ILD患者(p=0.026)。 CTD-ILD患者KL-6水平明显高于CTD不伴ILD患者及健康对照者，CTD不伴ILD患者KL-6水平高于健康对照者(p＜0.001);不同的结缔组织病合并ILD的患者血清KL-6水平无明显差异。 CTD-ILD患者中有肺部症状组血清KL-6水平明显高于无症状组(p＜0.05)，其余全身症状组的比较，其KL-6水平无明显差异。 血清KL-6水平与限制性通气功能指标及弥散功能指标呈负相关(p＜0.05)，回归分析提示KL-6水平与残气量(RV)、一氧化碳弥散量(DLCO)呈负相关(p＜0.001)。 血清KL-6水平与肺CT中提示间质性肺炎的磨玻璃影面积呈正相关(r=0.516，p＜0.001)。 结论:CTD合并ILD的患者较不伴有ILD患者其年龄偏大，而病程较短。合并ILD患者中发热（所有CTD患者）、关节痛（DM/PM组）症状比例更高而ACA阳性（SSc组）比例较低。CTD-ILD患者KL-6水平明显升高，CTD不伴ILD患者KL-6水平也高于健康对照者。患者有肺部症状组血清KL-6水平明显高于无症状组。血清KL-6水平反映限制性通气功能、弥散功能以及肺CT磨玻璃影样改变的程度。