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目的:分析双侧丘脑病变的病因、临床症状、影像学表现、诊断及预后等,提高对双侧丘脑病变的认识,从而为临床诊治提供帮助。方法:对2011年9月～2017年2月吉林大学第一医院神经内科收治的50例双侧丘脑病变患者,根据病因不同进行分组,收集患者的一般临床资料,分析其临床表现、影像学特征、诊断及预后情况,总结不同病因所致双侧丘脑病变的特点。结果:(1)一般情况本研究共纳入50例患者,男22例,女28例,发病年龄13～77岁,平均年龄48.08±18.30岁。(2)原因血管性疾病29例(58%):其中动脉性梗死17例,静脉性梗死9例,丘脑出血2例,中央变异型可逆性后部白质脑病1例;代谢性疾病6例(12%),为Wernicke脑病;遗传性疾病5例(10%):其中肝豆状核变性4例,肾上腺脑白质营养不良1例;感染性疾病4例(8%):其中巨细胞病毒所致脑膜脑炎1例,可能的流行性乙型脑炎3例;脱髓鞘疾病2例(4%):其中急性播散性脑脊髓炎1例,多发性硬化1例;免疫相关性疾病3例(6%):脑干脑炎1例,自身免疫性脑炎1例,神经精神狼疮1例;很可能的淋巴瘤1例(2%)。(3)临床表现本研究中意识障碍39例,言语障碍22例,运功障碍20例,认知障碍19例,精神症状13例,眼动障碍14例,瞳孔异常13例,头痛10例,锥体外系症状9例,癫痫发作5例,共济失调3例,感觉障碍1例。(4)特征性影像学表现所有病例头MRI均表现为双侧丘脑T1WI低信号及T2WI高信号。Percheron动脉闭塞所致双侧丘脑梗死15例,8例累及中脑,其中4例呈中脑“V”字征,3例累及丘脑前部,DWI高信号;静脉性梗死可见双侧丘脑对称性DWI高信号,血管源性水肿比较明显,3例MRI可见大脑大静脉、直窦异常信号,均行MRV检查提示大脑深静脉血栓形成;丘脑出血行CT检查表现为不对称高密度影,1例CTA检查提示moya-moya病;中央变异型可逆性后部白质脑病除了累及丘脑外,伴有双侧基底节、脑干、小脑受累。Wernicke脑病患者除累及丘脑内侧,还伴有中脑导水管、乳头体、四叠体、第三、四脑室旁、海马、基底节受累。肝豆状核变性除了累及丘脑外,伴有尾状核、苍白球、壳核、脑干受累,T2WI表现为稍高不均匀信号,FLAIR混杂信号;肾上腺脑白质营养不良除了累及丘脑外,典型表现为侧脑室三角区对称分布的蝶翼状大片白质病变,脑干、小脑、海马亦受累。感染性病因患者中均为病毒性感染,除了丘脑对称性病变外还伴有基底节、海马、胼胝体受累。急性播散性脑脊髓炎患者丘脑肿胀明显,伴脑干受累。(5)预后死亡患者3例:其中急性播散性脑脊髓炎1例,神经精神狼疮1例,很可能的淋巴瘤1例。存活患者中往往遗留不同程度的意识障碍、眼动障碍、认知障碍、精神症状、锥体外系症状等,预后不佳。结论:双侧丘脑病变病因较多,几乎包括了中枢神经系统疾病所有常见的病因,如血管性、感染性、代谢性、遗传性、脱髓鞘性、免疫相关性疾病等,本研究中双侧丘脑病变以血管性疾病最常见,血管性疾病中以动脉性梗死最多见。不同原因导致双侧丘脑病变的影像学各有特点,掌握常见病因的影像学表现对诊断双侧丘脑病变有重要的意义。