【摘 要】
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目的:总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008年7月至2020年3月重庆医科大学附属儿童医院住院的0-18岁肥厚型心肌病儿童的临床资料,通过门诊或电话随访了解出院后治疗及预后,随访至2020年4月或死亡。根据经胸超声心动图测得的左心室舒张末期内径(LVEDd)-Z值分为左心室扩大组和左心室不扩大组,比较两组患者的临床特征及预后。结果:本组病例共61例,其中左心
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目的:总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008年7月至2020年3月重庆医科大学附属儿童医院住院的0-18岁肥厚型心肌病儿童的临床资料,通过门诊或电话随访了解出院后治疗及预后,随访至2020年4月或死亡。根据经胸超声心动图测得的左心室舒张末期内径(LVEDd)-Z值分为左心室扩大组和左心室不扩大组,比较两组患者的临床特征及预后。结果:本组病例共61例,其中左心室扩大组14例,占23.0%,诊断中位年龄为5月,年龄以小于6月为主(64.3%)。与左心室不扩大组(n=47)相比较,左心室扩大组心力衰竭比例(85.7%vs 48.9%,P=0.015),中-重度心力衰竭比例(71.4%vs 31.2%,P=0.015)均较高。基线超声心动图显示左心房扩大(50.0%vs 12.8%,P=0.009),右心室扩大(28.6%vs 2.1%,P=0.009),中重度三尖瓣返流(28.6%vs 4.3%,P=0.03),肺动脉高压比例(35.7%vs 8.5%,P=0.037),左心室射血分数下降比例(57.1%vs 15.9%,P=0.004),舒张功能下降比例(92.8%vs55.3%,P=0.01)均较高。左心室扩大组中有5例完成了基因检测,3例阳性,其中1例为MYH7基因合并TTN基因突变,提示为双基因突变,1例为MYH7基因突变,1例为糖原贮积病II型。左心室扩大组随访12例(85.7%),随访0.23~120月(中位时间13.5月),5例(5/12,41.7%)死亡,诊断年龄均<1岁,其中4例(4/5,80.0%)诊断后1年内死亡。4例(4/5,80.0%)因心力衰竭恶化死亡。两组的生存时间及生存率差异无统计学意义。结论:诊断时伴有左心室扩大的儿童HCM占比不低,原因考虑为HCM合并DCM的混合型心肌病或者心力衰竭引起,也可能与代谢性心肌病、多基因突变导致病情快速进展或者基因表达的异质性有关。伴有左室心扩大的HCM儿童病情较重,主要死亡原因为心力衰竭。
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