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研究背景:结缔组织病（connective tissue disease,CTD）是一组以自身免疫和自身免疫介导的器官损害为特征的系统性疾病,可累及全身多个系统,肺脏是最常受累的器官之一[1]。间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是结缔组织病累及肺部最常出现的一个的合并症,早期表现为肺泡炎,晚期出现肺纤维化,最终出现呼吸衰竭而死亡。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者发生感染尤其是肺部感染并不少见,临床上发现该类患者肺部感染发生机率较高,是影响临床预后的一个重要因素,也是导致患者死亡的最主要原因之一[2]。该类患者使用激素及免疫抑制剂治疗引起的机体免疫状态低下往往并发严重感染,与一般的社区获得性肺炎具有不同的临床表现、影像学及病原学特征,因此此类患者不能完全依据普通感染的治疗经验来进行诊疗,但与此相关的能指导临床的文献研究却十分少见或者病例太少、循证医学证据不足。临床医师尤其是非呼吸科医师对此类感染的警惕性及诊疗水平低下,可能导致延误诊治或病情进展状况发生。因此除了提高对结缔组织病相关间质性肺疾病的诊治水平外,也需同时关注并防治其出现的并发症。研究CTD-ILD合并肺部感染的临床特点,分析其危险因素,及早识别和治疗,以提高患者生存质量,减少医疗费用,降低患者死亡率。研究目的:本研究通过对结缔组织病相关间质性肺疾病患者的临床表现和实验室、影像学资料的分析,比较合并肺部感染患者的的临床特点,并探讨其危险因素,以期为早期识别和临床诊疗提供理论依据。研究方法:收集2012年08月23日至2017年12月30日期间在广州市第一人民医院风湿免疫科住院且资料完整的被确诊为结缔组织病并发间质性肺疾病的患者,合并有肺部感染的被列为感染组,不合并肺部感染的列为非感染组。详细记录患者的性别、年龄、病程、临床表现、实验室检查,包括血白细胞计数（WBC）、血红蛋白（HGB）、中性粒细胞百分比（NEUT%）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、血清白蛋白（ALB）、免疫球蛋白（IgA、IgG、IgE）、补体（C3、C4）、血气分析,肺部高分辨率CT,治疗情况等相关资料。并对感染组和非感染组一般情况、临床表现、实验室检查、肺部高分辨率CT、病原菌分布等危险因素进行对比分析。运用SPSS软件对各项指标进行差异性对比及相关性统计分析。研究结果:（1）CTD-ILD患者101例,感染组41例,非感染组60例,两组间年龄、病程差异有统计学意义（P<0.05）。（2）结缔组织病相关间质性肺病合并肺部感染的发生率为40.59%,其中以多发性肌炎/皮肌炎（60%）、系统性硬化症（54.5%）、重叠综合征（38.9%）最为多见。（3）结缔组织病相关间质性肺病合并肺部感染的患者临床多表现为发热、咳嗽咳痰、胸闷气促症状,肺部听诊干湿啰音较非感染者增多（P<0.05）。（4）结缔组织病相关间质性肺疾病患者出现肺部感染时血白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白及降钙素原明显升高,血清白蛋白水平降低（P<0.05）,但血红蛋白、红细胞沉降率在两组中差异无统计学意义（P>0.05）。（5）合并肺部感染的CTD-ILD患者动脉血氧分压明显低于非感染组,且感染组易出现Ι型呼吸衰竭,使用呼吸机频率较非感染组高。（6）感染组与非感染组的免疫球蛋白（IgA、IgG、IgE）及补体（C3、C4）水平无明显差异（P>0.05）。（7）肺部高分辨率CT检查提示CTD-ILD患者多表现为磨玻璃影、条索状影、网格状、蜂窝状改变,部分伴有支气管扩张,感染组多见斑片状渗出影及支气管扩张,两组差异有统计学意义（P<0.05）。（8）肺部感染者痰培养阳性率21.8%,常见病原菌以革兰阴性杆菌常见（58.3%）,真菌感染次之（33.33%）,革兰阳性球菌感染少见（8.3%）。（9）感染组日均激素≥30mg（相当于强的松剂量）的使用率较非感染组高（P<0.05）,免疫抑制剂中使用环磷酰胺治疗增加了肺部感染的风险（P<0.05）,而吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤的使用两组差异无统计学意义（P>0.05）。（10）Logistic回归分析显示年龄大、病程长、低蛋白血症、日均激素使用量≥30mg、环磷酰胺治疗及合并支气管扩张是CTD-ILD患者出现肺部感染的独立危险因素（P<0.05）。研究结论:结缔组织病相关间质性肺病患者由于自身防御免疫受损,疾病本身结构异常,加之使用激素和免疫抑制剂治疗,容易合并肺部感染,明显增加患者的死亡率。发热、咳嗽咳痰、胸闷气促,肺部听诊干湿啰音,血白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、降钙素原升高及影像学表现为斑片状渗出影提示CTD-ILD患者出现肺部感染,对其早期识别和治疗有极大的帮助。年龄大、病程长、低蛋白血症、日均激素使用量≥30mg、环磷酰胺治疗及合并支气管扩张是CTD-ILD患者出现肺部感染的独立危险因素。