【摘 要】
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特发性肺纤维化(IPF)为一预后极差的慢性肺部疾病,它是呼吸系统疑难疾病之一,其发病机制仍未完全叙述清楚。特发性肺纤维化的发病率和病死率在最近几年来逐渐增加,疾病的人群
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特发性肺纤维化(IPF)为一预后极差的慢性肺部疾病,它是呼吸系统疑难疾病之一,其发病机制仍未完全叙述清楚。特发性肺纤维化的发病率和病死率在最近几年来逐渐增加,疾病的人群变得更年轻。IPF特征在于肺实质的弥漫性、进行性重塑伴有细胞外基质沉积和不可逆的瘢痕形成。其中位生存期为从诊断时间之后的3到5年。许多细胞及细胞因子已经在特发性肺纤维化的病理过程中发现,并发挥了重要作用,在本文中我们将概括在特发性肺纤维化中起重要作用的细胞,以及细胞因子、遗传、衰老与IPF的相关性,为特发性肺纤维化发病机制的研究和早期诊断、治疗提供新思路。
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