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目的：分析散发型Creutzfeldt-Jakob病（简称sCJD）的临床特点、脑脊液、脑电图、影像学及病理特征，以探讨早期诊断方法，减少医源性传播。方法：采用回顾性研究，收集福建医科大学附属第一医院2002-2012年住院诊断为sCJD的22例患者的临床资料，包括一般资料、临床表现、血清学、脑脊液、脑电图、影像学及神经病理结果，结合国内外文献分析探讨。结果：81.82%亚急性起病，中位年龄59岁，首发症状以认知障碍为主，非特异性精神症状占31.82%。早期易误诊为病毒性脑炎、桥本脑病等。临床以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损。19例脑脊液白细胞计数、分类及蛋白均正常，14-3-3蛋白阳性7例，发现中位时间8周。有周期性脑波21例，表现为阵发性或持续性周期性双相、三相或多相尖波、尖慢综合波。8例早期EEG呈广泛慢波，第2次复查才检出特征性周期波，随访1例病人晚期周期波消失。皮层、纹状体高信号发现中位时间7.5周，T2WI、DWI尤为显著，T1WI无特殊表现，无增强效应。10例DWI高信号的病例中，3例T2WI尚未显示出病灶，6例周期性脑波落后于DWI高信号。将12例DWI与T2WI、脑电图检测结果配对比较，发现阳性率差别无统计学意义。5例发病7-22周于DWI可见豆状核异常高信号总是伴有同侧尾状核头高信号，2例于3、4周仅有尾状核头受累。81.25%患者于1年内死亡，平均生存时间5.19个月。以59岁为界将病人分组，经生存分析发现，发病年龄大于59岁组生存时间短。结论：1.sCJD多亚急性起病，老年人多发，以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损，早期表现无特征性，易误诊。2.脑电图、头颅MRI（T2WI、DWI序列）及CSF14-3-3蛋白等检测有助诊断。3.DWI的敏感性是否优于T2WI、脑电图，能否用来监测sCJD病情变化，有待更大样本量进一步研究。4.sCJD目前无特效治疗方法，大部分1年内死亡，发病年龄可能影响生存时间，有待结合sCJD分型研究验证。