吉兰-巴雷综合征不同电生理学亚型的临床比较研究

来源 :大连医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:sheep0211
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目的:目前GBS(Guillain-Barré syndrome,GBS)根据其电生理学和神经病理学表现,主要分为两种亚型:急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatorydemyelinating polyneuropathy,AIDP)和急性运动轴索型神经病(acute motor axonalneuropathy,AMAN),也称脱髓鞘型和轴索型。GBS及其各亚型的发病率存在地理分布差异,且各亚型具有不同的发病机制和预后,因此识别这些亚型具有重要临床意义。本研究通过比较大连地区脱髓鞘型和轴索型GBS在流行病学特点、临床特征以及短期预后方面的差异,旨在为临床鉴别这两种GBS电生理亚型寻求特异性的指标。方法:回顾性分析2002年1月~2011年12月在大连医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的149例GBS患者的病例资料。收集患者的下列数据:流行病学特点(包括性别、年龄、城乡分布、发病季节和前驱事件)、临床表现(包括首发症状、病程中出现的神经病学征候、呼吸衰竭和并发症)、电生理学研究以及治疗(包括静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和激素)。分别在入院时、症状达高峰时以及出院时采用英国医学研究理事会(Medical Research Council,MRC)评分来测定神经功能缺损的严重程度。同时分析发病到入院或病情达峰的时间用以评价病情进展方式。采用电生理诊断Ho标准进行GBS分型。主要转归指标包括住院时间、死亡率、出院时MRC评分。结果:根据GBS电生理表现,149例GBS患者分为脱髓鞘型67例(45%),轴索型47例(32%)以及未分型35例(23%)。在脱髓鞘型和轴索型患者中均为男性多于女性,两组性别构成差异无统计学意义(P>0.05)。脱髓鞘型和轴索型患者的年龄均数无明显差异[(46.1±19.1)岁VS.(45.1±15.6)岁,P>0.05],两组年龄构成比差异无统计学意义(χ2=7.784,P=0.348)。两组之间的城乡分布和季节分布均无明显差异。前驱感染(如上呼吸道感染或腹泻)在脱髓鞘型和轴索型的发生率相似。脱髓鞘型患者入院时、病情高峰期、出院时的MRC评分分别为(46.8±9.8)分、(43.1±13.5)分和(52.8±12.0)分;轴索型分别为(45.5±11.5)分、(38.5±14.5)分和(48.4±12.5)分。每种亚型病情高峰期MRC评分均明显低于入院时,出院时MRC评分均显著高于高峰期(P分别<0.05),但比较脱髓鞘型和轴索型每个时间点的MRC评分均无显著差异(P分别>0.05)。与脱髓鞘型相比,轴索型发病到入院时间明显缩短(P<0.05),但两组患者的发病到达峰时间、住院时间均无显著差异(P分别>0.05)。两组患者首发症状、感觉障碍、腱反射减弱或消失、脑神经受累、自主神经功能障碍、呼吸衰竭、并发症的发生率比较差异均无统计学意义。住院期间仅有1例脱髓鞘型患者死亡。结论:本研究中脱髓鞘型GBS占45%,轴索型占32%,未分型占23%。没有特异性的临床特征来鉴别脱髓鞘型和轴索型GBS。鉴于脱髓鞘型和轴索型患者具有相似的病情进展形式和短期预后,电生理诊断为GBS轴索型可能并非病情更为严重的指标。
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