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背景:原发性IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎,发病机制尚未完全阐明,目前认为自身免疫、炎症激活、遗传和环境因素等机制参与其中。其特征在于免疫球蛋白A(IgA)在肾小球系膜区的沉积,伴或不伴有C3的沉积。大约三分之一的IgAN患者在20-30年内逐渐发展为终末期肾病(ESRD)。目前公认的影响IgA肾病预后的危险因素有尿蛋白、血肌酐水平及肾活检病理的轻重,但是目前的评分系统仍存在缺陷。如何判断那些最终会进展为终末期肾脏病的患者一直是临床关注的重点。如果临床上能有容易获得且有效的检验指标来早期判断预后,将能更有效的指导患者的治疗。一IgA肾病与血清补体的关系目的:分析IgA肾病肾穿刺活检时血清补体C3、C4水平与预后的关系,探讨常见临床指标补体C3、C4是否可作为判断预后的标志物并用于临床指导治疗。对象与方法:筛选2002年1月至2007年3月在我院经肾活检确诊为原发性IgA肾病的患者共456例,收集患者的临床指标、病理数据,利用R统计软件分析各数据间的关系。结果:共有403例患者符合标准入组,平均年龄37.1岁,其中女性占55.3%,平均随访时间33.7月。入组的39例(9.8%)患者发生了主要终点事件。在入组患者中,202(50.1%)例患者接受了激素或激素合并其他免疫抑制剂治疗,该组患者发生终点事件的比例显著低于非免疫抑制治疗组(7.0%VS 12.6%,p=0.06)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,在校正年龄、血压、24小时尿蛋白定量和是否接受免疫抑制治疗后,血清补体C4(风险比2.4,95%置信区间1.6-3.8,p<0.001)和血清补体C3(风险比0.6,95%置信区间0.2-0.6,p<0.001)均是IgA肾病不良预后的独立预测因子。最后根据结果建立诺莫图来预测IgA肾病患者3年和5年肾脏生存率,其具有更强的可操作性和实用性。结论:肾活检时血清补体C4水平的上升和血清补体C3水平的下降往往提示不良的肾脏预后,建议联合分析血清补体C3和C4水平来早期判断肾脏预后。同时,我们利用诺莫图首次建立了评估IgA肾病的预后的模型,其较常用临床指标如尿蛋白、血肌酐水平等具有更强的可操作性和实用性。二IgA肾病与血浆纤维蛋白原的关系目的:分析IgA肾病肾穿刺活检时血浆纤维蛋白原与预后的关系,探讨常见临床指标血浆纤维蛋白原是否可作为判断预后的标志物。对象与方法:筛选2002年1月至2017年3月在我院经肾活检确诊的原发性IgA肾病患者共1503例,收集患者的临床指标、病理数据,利用R统计软件分析各数据间的关系。结果:共有672例患者符合标准入组,平均年龄36岁,女性383例(57%),中位随访时间为36月。13.4%的患者出现终点事件,4.5%的患者在随访期间进入终末期肾病。根据肾活检时血浆纤维蛋白原水平的由低到高分成4组Q1、Q2、Q3、Q4,伴血清纤维蛋白原水平的升高,患者年龄、体重指数、总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、血肌酐、血尿酸、尿蛋白水平、收缩压和舒张压逐渐升高,血浆白蛋白、估算肾小球滤过率(eGFR)逐渐下降,出现主要终点事件及进入终末期肾病患者比例逐渐升高,肾脏病理M1、T1或T2比例逐渐升高,接受免疫抑制治疗的患者比例明显增高(组间比较P值均<0.001)。多因素COX比例风险回归模型提示血尿酸、尿蛋白水平、血白蛋白水平、血浆纤维蛋白原水平、T2为肾脏不良预后的独立危险因素。kaplan meier生存分析提示Q1-Q4组5年及10年肾脏生存率逐渐下降。糖皮质激素治疗能改善IgA肾病的预后(合并OR值0.46,95%CI 0.28-0.76,p 0.002),在血浆纤维蛋白原水平较高组(Q3、Q4)其效果更显著。血管紧张素转化酶抑制剂(ACEIs)及血管紧张素受体拮抗剂(ARBs)治疗能显著改善预后(ACEIs(合并OR值0.64,95%CI 0.38-1.07,p 0.087);ARBs(合并OR值0.24,95%CI 0.18-0.58,p<0.001))。其中Q4组(纤维蛋白原水平高于大于3.9g/L)患者接受ARBs治疗效果最明确。为减少免疫抑制治疗及随访时间长短所导致的偏差,进行了倾向性评分匹配分析,单变量和多变量logistic回归模型校正临床参数及病理MEST-C评分后发现随着血浆纤维蛋白原水平增高(Q3、Q4组),主要终点事件的发生率也显著增加。结论:IgA肾病患者肾活检时血浆纤维蛋白原是肾脏不良预后的独立危险因素,其水平越高肾脏预后越差,需要更积极地接受早期治疗。ARBs和糖皮质激素的治疗能够显著改善患者的预后,且高血浆纤维蛋白原水平患者从治疗中获益更大。建议对于临床表现重、血浆纤维蛋白原高的患者给予更积极地治疗。但是,这需要更严谨的前瞻性研究来进一步证实这个结果。