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研究背景消化系统肉瘤样癌(Sarcomatoid carcinoma,SCA)是一种罕见的恶性肿瘤,随着1864年Virchow第一次提出了肉瘤样癌这一概念之后,发生在肺、乳腺、涎腺、膀胱、前列腺、皮肤、肝脏、食管等部位的肉瘤样癌被陆续报道。肉瘤样癌可发生于消化系统的任何部位,食管、肝脏的发病率相对高,食管肉瘤样癌约占食管癌发病率的2%,肝肉瘤样癌约为肝占位手术病例的1.8-2.0%和尸检病例的3.9-9.4%,肝胆管细胞癌肉瘤样癌变目前国内外文章报道了8例,胃肉瘤样癌报道了约10例,小肠肉瘤样癌的国外文章报道例数<30例,结肠肉瘤样癌约35例,胆囊肉瘤样癌少于100例,胆管肉瘤样癌仅有8例文献,胰腺肉瘤样癌约35例,文献多为个案报道,缺乏大样本研究,其真正的发病率可能被低估,目前无相关的诊疗指南。消化系统肉瘤样癌在临床上得到一定的关注,但研究资料有限,对于消化系统肉瘤样癌的临床特征、预后相关因素尚不清楚,有必要对其临床病理特征及影响预后因素进行分析。目的本研究通过对消化系统肉瘤样癌患者进行回顾性分析,探索这种肿瘤患者的临床病理特征和预后影响因素,以期为消化系统肉瘤样癌的诊治和预后评估提供一定的依据。方法收集从2011年10月至2016年6月就诊于郑州大学第一附属医院病理证实的消化系统肉瘤样癌患者,通过回顾性分析,收集患者的临床资料,包括年龄、性别、Ki-67指数、原发部位、初诊症状、临床分期、淋巴结转移、术后病理结果、治疗情况,随访患者的生存状态及生存时间,数据处理分析患者的临床资料、治疗与否及不同方式与预后的关系。结果1.本研究共收集消化系统肉瘤样癌患者47例,其中2011年10月-12月2例,2012年5例,2013年8例,2014年8例,2015年9例,2016年上半年15例,29名男性(占61.7%),18名女性(占38.3%),男女比例1.62:1,平均发病年龄为(62.28±9.784)岁(39-86岁)。2.15例(31.9%)肉瘤样癌发生于食管,其次是肝脏14例(29.8%)、胃6例(12.8%)、胆囊5例(10.6%)、小肠3例(6.4%)、结肠2例(4.3%)、胰腺2例(4.3%)。3.47例肉瘤样癌患者中除1例肝脏肉瘤样癌患者为体检发现外,其余患者均因肿瘤的出血、梗阻等不同的非特异症状就诊。4.CT平扫+增强对于消化系统肉瘤样癌的阳性率为88.9%(40/45),血清学肿瘤标记物检测阳性率为31.8%(7/22),消化内镜(19/19)、MRI(2/2)、消化道钡餐(14/14)阳性率均为100%。5.47例肉瘤样癌患者中,有淋巴结转移者26例(55.3%),就诊时95.74%患者临床分期为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,食管肉瘤样癌的临床分期好于其他部位肉瘤样癌,差异有统计学意义(Z=-3.197,P=0.001)。6.45例患者行免疫组化检测,Vimentin阳性为100%(37/37),CK阳性为96.8%(31/32),CK5/6阳性为58.3%(7/12),AE1/AE3阳性为100%(4/4),EMA阳性为66.7%(6/9)。7.47例患者随访成功46例,随访率97.9%,中位生存期为8.5月,6月、1年、2年总体生存期是47.7%、25.0%和15.9%。单因素分析显示:临床分期、治疗与否及不同的治疗方式对消化系统肉瘤样癌患者预后有影响(P<0.05)。多因素分析显示,是否治疗及不同的治疗方式(P=0.002)和不同原发灶(P=0.000)为影响生存率的独立影响因素。结论1.消化系统肉瘤样癌的发病率逐年增加,好发于中老年男性,但胆囊肉瘤样癌女性患者多于男性;食管、肝脏相对多见,消化系统各个部位均可发生;其临床症状缺乏特异性。2.影像学检查多可发现占位性病变,确诊依赖于病理学。3.消化系统肉瘤样癌的预后差,根治性手术是首选的治疗方法,预后与临床分期及治疗方式有关,治疗与否及不同的治疗方式和不同原发灶是患者生存的独立影响因素。