【摘 要】
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目的:大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)多数患者的血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明板,因此本病为一种自身免疫病。研究
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目的:大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)多数患者的血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明板,因此本病为一种自身免疫病。研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2,又称BP180)。抗原抗体反应形成的免疫复合物沉积在基底膜带透明板部位,后者激活补体经典途径,诱导多种炎症介质的产生,导致半桥粒结构破坏并形成表皮下水疱。糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是下丘脑-垂体-肾上腺轴的关键分子,除具有重要的生理作用外,还具有很强的免疫抑制作用,临床上被广泛用于自身免疫性疾病的治疗。GC是目前治疗BP的首选药物之一,GC的作用主要是通过与胞浆内普遍存在的糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GR)结合而发挥作用。现在认为,一方面GC在皮肤组织聚集,从而影响局部的炎症过程,即阻止补体活化,影响中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞的招募,抑制蛋白水解酶及各种细胞因子的产生。另一方面是通过GC的免疫抑制作用抑制致病性抗体的产生。但不同患者对GC的疗效不同,部分患者对GC治疗不敏感,甚至对GC治疗抵抗。GC抵抗病例的出现对临床治疗提出了严峻挑战,但对其确切机制尚不十分清楚。目前国内外尚未见有关
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