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第一部分 目的： 研究输血依赖性血液病的病种分布、输血现状以及铁过载横断面调查。 方法： 收集1年内深圳市第二人民医院、深圳市人民医院、宝安区人民医院和龙岗区中心医院（2014年8月-2015年7月）收治的输血依赖性血液病患者资料。对该类患者病种分布、输血现状进行回顾性分析并对输血相关铁过载进行横断面调查。 结果： （1）深圳市第二人民医院（43例）、深圳市人民医院（29例）、宝安区人民医院（21例）和龙岗区中心医院（21例）收治的输血依赖性血液病患者共114例，其中地中海贫血13例，再生障碍性贫血（AA）57例，骨髓增生异常综合症（MDS）36例，骨髓纤维化8例。 （2）输血依赖性血液病病种性别分布：男性所占比例为55.5％，女性所占比例为45.5%。其中地中海贫血、骨髓纤维化、再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合症（MDS）男性所占比例分别为7.0%、25.5%、15.0%和8.0%；女性所占比例分别为11.5%、7.0%、17.0%和9.0%。 （3）输血依赖性血液病病种症状分型分布：α型地中海贫血（中间型）所占比例为2.6%，重型β型地中海贫血为8.7%；重型再生障碍性贫血（SAA）为5.3%，非重型再生障碍性贫血（NSAA）为44.7%；骨髓增生异常综合症（MDS）为31.7%，其中难治性贫血（RA）为25.5%，难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多（RARS）为0.9%，难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常（RCMD）为5.3%；骨髓纤维化（MF）为7%。 （4）输血依赖性血液病输血现状：1年内累计输血（即红细胞悬液，下同）≤8.0U组和＞8.0U组病例数分别为：α型地中海贫血1例/2例；β型地中海贫血分别为7例/3例；SAA分别为2例/4例；NSAA分别为37例/14例；RA分别为16例/13例；RARS分别为1例/0例；RCMD分别为3例/3例；骨髓纤维化3例/5例。 （5）输血依赖性血液病患者血清铁蛋白（SF）动态监测情况：MDS监测SF27例，AA41例，地中海贫血10例。其中SF≤1000和SF>1000病例数分别为：MDS为20例/7例，AA为20例/19例，地中海贫血4例/6例。 结论： 输血依赖性血液病男性发病率稍高于女性，病症分型按照从高到低依次为：NSAA、RA、β型地中海贫血、MF、RCMD、SAA、RARS、α型地中海贫血；大部分患者均存在输血史，且病情越严重，输血量越多； 第二部分 目的： 评价分析输血量和SF的变化，祛铁方案治疗效果，以及祛铁治疗前后肝肾功能、SF的变化情况。 方法： 回顾性调查1年内深圳市第二人民医院、深圳市人民医院、宝安区人民医院和龙岗区中心医院（2014年8月-2015年7月）收治的输血依赖性血液病患者资料。对该类发生铁过载及进行了祛铁治疗的患者观察治疗效果，并对比祛铁前后肝肾功能指标及SF的变化进行回顾性分析。 结果： （1）此次收治的输血依赖性非恶性血液病患者中发生铁过载共36例，铁过载行祛铁治疗患者共12例，深圳市第二人民医院（7例）、深圳市人民医院（0例）、宝安区人民医院（3例）和龙岗中心医院（2例）依据治疗依从性和规范性分为规则治疗组和不规则治疗组，前者共5例，后者共7例。经统计学分析，二者在性别比例、平均年龄、体重、身高、输血量、病症类型等基本资料方面对比，差异均无统计学意义（P>0.05）。 （2）祛铁治疗效果：规则治疗组疗效显著（CR）、疗效轻微（MIR）、稳定铁过载（SIL）、无效（NR）例数分别为1例、3例、0例、1例，不规则治疗组分别为0例、2例、2例和3例，前者治疗总有效率为80.0%，后者为57.1%。 （3）祛铁前后输血量和SF变化：祛铁治疗前，规则治疗组和不规则治疗组差异不具有统计学意义，祛铁治疗后，规则治疗组输血量和SF分别为（143.2±9.6）ml，（1286.5±69.7）ng/ml；不规则治疗组分别为（208.7±13.4）ml，（3864.4±124.1）ng/ml。两组输血量和SF均较祛铁治疗前明显减少，但是规则治疗组减少幅度较不规则治疗组更加显著。 （4）祛铁治疗前后肝功能指标变化：祛铁治疗前，规则治疗组和不规则治疗组谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白和球蛋白水平相比，差异无统计学意义；祛铁治疗后，规则治疗组谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白和球蛋白水平分别为（41.3±3.9）/L、（45.4±3.3）/L、（59.8±4.9）g/L、（34.7±2.7）g/L；不规则治疗组分别为（49.7±4.1）/L、（56.7±4.5）/L、（70.4±5.6）g/L、（52.4±5.0）g/L，较治疗前均明显降低，但是规则治疗组降低程度较不规则治疗组更加明显。 （5）祛铁治疗前后肾功能指标变化：祛铁治疗前，规则治疗组和不规则治疗组血尿素氮、ECT和血肌酐水平相比，差异均无统计学意义；祛铁治疗后，规则治疗组血尿素氮、ECT和血肌酐水平分别为（7.9±0.9）mmol/L、（57.8±6.3）ml/min和（112.7±9.8）umol/L；不规则治疗组分别为（11.8±1.1）mmol/L、（43.2±4.8）ml/min和（125.9±10.3）umol/L，较治疗前血尿素氮和血肌酐均明显降低，ECT明显升高，但是规则治疗组变化幅度较不规则治疗组更加明显。 结论： 输血量与SF存在一定的线性相关性，因而对输血依赖性非恶性血液病铁过载患者采用规则祛铁治疗方法可以明显减少输血量，降低SF水平，改善肝肾功能，提高治疗总有效率，值得在临床实践中大力推广使用。