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背景及目的门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein,CTPV）是一种罕见的儿童门静脉系统的疾病,约占儿童门静脉高压症的40%左右。脾大、脾功能亢进是该病最常见的临床表现,大部分患儿同时伴有食管及胃底静脉曲张,25%40%的患儿有难以控制的上消化道出血[1、2]。CTPV与成人常见的肝内型门静脉高压不同,该病属肝外型门静脉高压,患儿多无进行性肝损伤,肝功能大多数正常,但上消化道出血的危险性较成人高得多,有长期反复出血、治疗后再出血的趋势。目前国内外对于门静脉海绵样变的治疗尚未达成共识,一般主张预防首次上消化道出血,其次治疗已经发生的上消化道出血和降低多次反复出血危险的可能,然而对于已形成的血管畸形则没有更适宜的处理办法。无论是预防还是治疗出血,都可以采用药物、介入以及手术治疗的方法。手术治疗主要包括断流术、分流术、联合手术以及肝移植术[3-5],其中分流术是目前最常用的方法。该研究通过分析及回顾40例CTPV患儿的病史、体征、辅助检查、治疗经过及后续随访情况,总结分析相关诊治经验及探讨治疗方案的选择。材料与方法材料选取我院小儿外科2012年01月2017年01月共收治的40例门静脉海绵样变性的患儿,其中男21例,女19例;年龄116岁,平均（5.4±3.4）岁。30例首发症状为上消化道出血:呕血、便血。2例首发症状表现为双下肢紫癜,5例以脾大收治入院,经进一步检查而获得诊断。1例患儿首发症状表现为血小板下降。另有2例患儿无明显脾大及脾亢症状。首发症状的年龄为116岁,平均（4.4±3.4）岁。方法收集并回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科自2012年01月至2017年1月首诊收治的40例门静脉海绵样变性患儿的临床资料,包括病史、体格检查、实验室检查（血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能等）、影像学检查（腹部彩色多普勒超声、门静脉系统彩色多普勒超声、上腹部增强CT、门静脉血管造影、MRI等）,以及患儿的发病特点、手术方式、术后消化道出血、肝性脑病等临床资料。通过电话或门诊随访至患儿死亡或2017年12月,随访内容主要为患儿目前生存情况、术后食管胃底曲张静脉是否再次出血,术后反复出血的次数以及出血后的治疗情况。数据分析采用SPSS21.0,应用Fisher确切概率法及卡方检验检验不同指标差异显著性,P<0.05差异有统计学意义。结果1.14例患儿接受保守治疗:2例接受内镜治疗,1例行介入治疗,1例因失血性休克抢救无效而死亡,其余均接受药物保守治疗。经治疗后7例患儿出院2年内再出血,本院保守治疗后未再出血。2.26例患儿接受外科手术治疗。15例接受断流术:2例因术后短期内多次出血行Rex分流术,术后未再出血;1例术后1年内出血4次行内镜下曲张血管套扎术;4例术后出血1次,当地保守治疗后未再出血;2例术后出血3次于我院行药物保守治疗后未再出血。10例接受分流手术:行Rex术6例,其中1例术后因脾亢并出血行断流术后未再出血;行Warrn术4例,术后未再出血;接受断流联合分流手术1例,术后无出血情况。所有患儿出院后均无肝性脑病发生。3.分别比较保守治疗组患儿治疗前后白细胞值、血小板值及血红蛋白值差异,P﹤0.05,提示差异有统计学意义,同时比较治疗前后谷丙转氨酶（ALT）、血清总胆红素（TBIL）及血浆凝血酶原时间（PT）,P>0.05,差异无统计学意义;分别比较断流手术组患儿治疗前后血小板值和血红蛋白值差异,P﹤0.05,提示差异有统计学意义,而比较治疗前后白细胞、谷丙转氨酶（ALT）、血清总胆红素（TBIL）及血浆凝血酶原时间（PT）值,P>0.05,提示差异无统计学意义;分别比较分流手术组患儿治疗前后血小板值、血红蛋白值、门静脉压力及脾脏厚度,P﹤0.05,差异有统计学意义,比较治疗前后白细胞、谷丙转氨酶（ALT）、血清总胆红素（TBIL）及血浆凝血酶原时间（PT）值,P>0.05,差异无统计学意义。4.比较断流手术组与分流手术组患儿治疗后出血情况差异,应用t检验,结果P<0.05,提示两种手术方式术后出血人数差异有统计学意义;比较两种手术方式手术时间及术中出血量,应用秩和检验,P>0.05,提示差异无统计学意义;比较两种手术方式的术后白细胞、血小板及血红蛋白值,提示两种手术方式术后的白细胞及血红蛋白值差异有统计学意义（P<0.05）,而血小板差异无统计学差异（P<0.05）。结论1.CTPV的外科治疗首选Rex分流手术,不能行Rex术式患儿可选择行远端脾肾静脉分流术;2.脾大、脾功能亢进明显、无法完成分流术或需急诊止血的情况下可行断流术。