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目的:探讨缝匠肌髂骨瓣联合髋臼打磨对发育性髋关节发育不良伴有髋臼缺损及髋臼畸形儿童的治疗效果。 方法:收集本科2015年2月至2017年1月采用髋关节切开复位+股骨近端旋转截骨+髋臼打磨+缝匠肌蒂髂骨瓣修补髋臼缺损治疗发育性髋关节发育不良14例（15髋）的临床资料。采用改良Severin’s标准和McKay标准进行影像学及功能评价。 结果:本组病例均获得13个月～36月随访，平均随访时间18.9月。改良Severin’s影像分级标准优6例7髋，良7例7髋，差1例1髋，优良率93.3%。Macky功能评定优3例4髋，良9例9髋，可1例1髋，差1例1髋，优良率86.7%。术后有1髋出现植骨块吸收，另有1髋出现活动部分受限。 结论:缝匠肌髂骨瓣联合髋臼打磨治疗伴髋臼缺损及髋臼畸形的儿童发育性髋关节发育不良短期效果令人满意，提供了治疗该类型发育性髋关节发育不良的一种手术方法，其远期效果需进一步评估。