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【目的】视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs),是一组慢性中枢神经系统免疫性疾病,以视神经与脊髓受累为主。这组疾病的流行病学特点为全球分布,青中年女性好发,有较高的致残率和一定的致死率。随着水通道蛋白4(AQP4)抗体及其致病特点的发现,目前认为体液免疫机制介导的中枢神经系统星形胶质细胞脱髓鞘是主要的病理改变。经典免疫学认为活化的B细胞的主要功能是分泌产生抗体以及作为抗原提呈细胞(APC)激活效应性T细胞。最先在实验性自身免疫性脑脊髓膜炎(EAE)的小鼠模型中发现了B细胞亚群具有免疫调节功能。具有免疫调节功能的这群细胞被命名为调节性B细胞(regulatory B cells,Bregs),深入研究发现Bregs的负性免疫调节作用与其IL10因子的分泌有关,并能改变Th1/Th2细胞平衡,在自身免疫性疾病的发生发展中起重要作用。目前对于调节性B细胞在神经系统疾病中的研究尚少,本研究通过比较分析视神经脊髓炎谱系疾病患者与健康对照外周血调节性B细胞的百分数、相关细胞因子水平,揭示了调节性B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病发生、发展中的重要作用。【方法】本研究选取2015年9月至2016年9月之间就诊于厦门大学附属第一医院神经内科的NMOSDs患者26例,并同期选取年龄性别匹配的健康对照27例。所有患者按2015年最新版NMOSDs诊断标准经两位神经内科医师诊断,其中包括两例视神经炎以及六例复发性长节段横贯性脊髓炎。所有对象在采血前三个月内均未使用大剂量静脉激素冲击、环磷酰胺、硫唑嘌呤、单克隆抗体等免疫抑制剂治疗。收集病例组与对照组血液样本后以流式细胞术检测病例组与对照组外周血CD19+CD24hiCD38hi细胞百分率,并以酶联免疫吸附法(ELISA)检测病例组与对照组血浆中水通道蛋白4(AQP4)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体水平以及细胞因子IL6、IL10水平。通过比较初步探讨调节性B细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中的功能与作用。【结果】NMOSDs组患者外周血CD19+CD24hiCD38hi细胞占CD19+细胞百分率(0.648±0.358)较健康对照组(0.878±0.267)明显下降(P=0.0099);NMOSDs组患者水通道蛋白4抗体浓度(57.80±16.15 ng/mL)较健康对照组(26.21±5.557ng/mL)明显升高(P=0.036);NMOSDs组患者血浆IL10细胞因子水平(1.88±0.51)较健康对照组(2.40±0.80)明显下降(P=0.009);NMOSDs组患者血浆IL6细胞因子水平(7.550±0.7133)较健康对照组(5.433±0.6779)明显升高(P=0.0363);患者组外周血CD19+CD24hiCD38hi百分数与血浆IL10细胞因子水平存在相关性(P=0.0213,r2=0.2020)。伴自身抗体谱异常患者与不伴自身抗体谱异常的患者比较,血浆IL6因子水平升高(P=0.0165),外周血CD19+CD24hiCD38hi细胞占CD19+细胞百分率、血浆IL10因子水平的差异均无统计学意义(P>0.05)。血清AQP4抗体阳性NMOSDs患者与血清AQP4抗体阴性患者在外周血CD19+CD24hiCD38hi Bregs细胞百分率、血浆IL10因子水平、血浆IL6因子水平上的差异均无统计学意义(P>0.05)。【结论】视神经脊髓炎谱系疾病患者较健康对照存在外周血CD19+CD24hiCD38hi调节性B细胞数量下降,IL10细胞因子水平下降,IL6细胞因子水平升高,提示体液免疫平衡紊乱是视神经脊髓炎谱系疾病的主要发病机制之一,外周血调节性B细胞水平可能可以作为监测疾病复发、指导治疗的生物标记物。