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目的：运用循证医学系统评价的方法评价人类白细胞抗原与重症肌无力之间的相关性。方法：根据系统评价手册所提供的研究方法,制定合适的纳入标准及排除标准,计算机检索Cochrane、Pubmed、EMBASE、中国知网、重庆维普、万方等数据库,查找2014年12月前发表的关于人类白细胞抗原与重症肌无力之间关联的文献。由两名评价者根据制定的标准独立对检出文献进行筛选,纳入人类白细胞抗原与重症肌无力相关性的病例对照研究。整理纳入文献,对纳入文献的质量进行评估并提取相关数据。使用Q检验进行异质性检验,采用Begg’s检验和Egger’s检验评估发表偏倚,以OR值及95%CI作为合并效应量,从而评价人类白细胞抗原与重症肌无力的相关性。结果：初步检出相关文献775篇,最终纳入文献41篇,其中中文文献18篇,英文文献23篇,病例组共计3343例重症肌无力患者,对照组共计139726例健康者。Meta分析结果示：能增加重症肌无力风险的HLA等位基因有：A*01[OR=1.65,95%CI(1.21,2.24)]、A*11[OR=1.38,95%CI(1.08,1.76)]、 A*33[OR=1.62,95%CI(1.12,2.33)]、B*08[OR=3.06,95%CI(2.31,4.05)]、 B*46[OR=3.22,95%CI(2.24,4.63)]、DR*05[OR=1.67,95%CI(1.09,56)]、 DR*09[OR=4.06,95%CI(3.27,5.04)]、DR*13[OR=1.46,95%CI(1.03,2.06)]、 DR*16[OR=1.94,95%CI(1.47,2.57)]、DQA1*0101[OR=1.23,95%CI(1.03, 1.48)]、DQA1*0102[OR=1.40,95%CI(1.13,1.74)]、DQB1*0301[OR=1.79, 95%CI(1.42,2.25)]、DQB1*0402[OR=1.99,95%CI(1.18,3.36)]、DQB1*0501 [OR=1.39,95%CI(1.11,1.74)]、DQB1*0502[OR=2.22,95%CI(1.73,2.85)]、 DQB1*0604[OR=1.54,95%CI(1.13,2.10)]、DPB1*0501 [OR=4.05,95%CI(2.43,6.74)].DPBl*1901[OR=6.33,95%CI(2.29,17.49)],而降低重症肌无力风险的HLA等位基因有：DR*07[OR=0.72,95%CI(0.59,0.89)].DQA1*0103 [OR=0.68,95%CI(0.52,0.88)].DQA1*0201[OR=0.73,95%CI(0.57,0.95)]. DQB1*0601[OR=0.50,95%CI(0.32,0.79)].DQB 1*0602[OR=0.62,95%CI(0.50, 0.77)].DPB 1*0202[OR=0.14,95%CI(0.05,0.37)],差异均具有统计学意义。结论：人类白细胞抗原与重症肌无力相关,HLA-A*01.*11.*33、 HLA-B*08.*46.HLA-DR*05.*09.*13.*16.HLA-DQA1*0101、*0102、 HLA-DQB1*0301、*0402、*0501、*0502.0604.HLA-DPB1*0501为重症肌无力的易感基因,而HLA-DR*07.HLA-DQA1*0103、*0201.HLA-DQB1* 0601、*0602.HLA-DPB1*0202则为保护基因。