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目的:探讨心肌活检在成人不明原因心衰中诊断方面的应用价值。方法:回顾分析本院2006年8月-2009年4月共41例临床诊断不明原因心衰行心肌活检患者的临床特征、心电图和超声心动图检查、各系统受累情况及心肌活检病理结果。病理检查包括:心肌组织行苏木精-伊红染色(HE染色)、Masson三色染色、PTAH染色、刚果红染色、免疫组化检查(怀疑心肌淀粉样变时)。心肌病定义和分类参考2007年欧洲心脏病协会提出的新的心肌病共识。结果:共41例不明原因心衰患者接受了心肌活检,男31例,女10例,平均年龄41.8岁(14-65岁)。(1)临床诊断限制型心肌病共16例,其中临床诊断心肌淀粉样变的患者为13例,最终9例患者心肌活检确诊心肌淀粉样变,心肌活检诊断心肌淀粉样变阳性率为69.2%;(2)临床诊断扩张型心肌病共15例,其中临床诊断为多发性肌炎/皮肌炎心肌受累3例,特发性嗜酸细胞增多症心肌受累2例,变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎1例,围产期心肌病1例,蒽环类抗肿瘤药物相关心肌病1例,病毒性心肌炎3例,酒精性心肌病1例,原因不明3例。最终2例诊断多发性肌炎/皮肌炎患者心肌活检显示中性粒细胞和淋巴细胞浸润;(3)临床诊断肥厚型心肌病共3例,其中1例经心肌活检和肌活检确诊为家族性X连锁性心肌病(Danon病);(4)临床诊断未分类心肌病共7例,其中临床诊断为线粒体肌脑病1例,左室致密化不全1例,蒽环类抗肿瘤药物相关心肌病1例,多发性肌炎/皮肌炎心肌受累2例,特发性嗜酸细胞增多症1例,变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎1例。其中1例诊断多发性肌炎/皮肌炎患者心肌活检显示中性粒细胞和淋巴细胞浸润,1例特发性嗜酸细胞增多症患者心肌活检显示嗜酸性粒细胞浸润。结论:(1)心肌活检对于限制型心肌病特别是心肌淀粉样变具有较高的诊断价值。(2)心肌非特异性炎性改变可能是多发性肌炎/皮肌炎病人心肌受累的“特异性”表现。心肌活检中见到嗜酸细胞浸润对嗜酸细胞增多症患者临床确诊有帮助。(3)对临床怀疑蒽环类抗肿瘤药物引起的心肌病变,常规染色检查未发现特征性改变,可能需要行透视电镜检查。