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目的：探讨肥厚型心肌病（HCM）的临床特点和长期预后。方法：回顾性分析1999年2月至2011年8月在新疆医科大学第一附属医院就诊的229例HCM患者的临床资料，并进行随访（中位数4.1年）。结果：229例HCM患者，男性150例，大部分患者临床症状无特异性，9.6%的患者无症状，女性患者发病年龄高于男性患者（P<0.05）。最常见的并发症为高血压（n=67，29.3%）、冠心病（n=23，10%）和心律失常（n=40，18.3%）。HCM患者的心电图改变大多无特异性，13.1%ECG表现正常，最常见的为ST-T改变和左心室肥厚。最常见的心律失常为房颤（8.7%），女性房颤发生率高于男性（P<0.05）。超声心动图显示79例（34.50%）患者为梗阻性肥厚型心肌病（HOCM），左室后壁、室间隔、左房内径较非梗阻性肥厚型心肌病组有差异（HNCM）（P<0.05）。发病年龄、HCM家族史和合并症在两组间无差异。接受β-受体阻滞剂和（或）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗者占90.39%（n=207），接受介入治疗者35例，其中起搏器置入者13例，经皮化学消融术者22例。院内死亡1例，随访期间12例死亡，3例为猝死。结论：HCM患者临床特点无特异性，大部分患者接受了药物治疗，多数患者的预后良好。