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第一部分眼眶横纹肌肉瘤的临床组织清理学分析目的回顾性分析31例眼眶横纹肌肉瘤(orbitalrhabdomyOsarcoma,ORMS)的临床表现、组织病理学特征、临床诊断和治疗,旨在详细反映该肿瘤的临床全貌,探讨适合中国国情的综合治疗方案.方法对北京同仁医院眼科23年间(1980~2002年)存档的31例ORMS病历资料进行回顾性分析,全部分析的数据包括患者年龄、性别、患病眼别、患眼视为、临床表现、临床分期、肿瘤位置、病理学类型、分化程度以及复发与否和生存情况等.结论我们的结果与国外同类研究结果相比尚存在差距,我们的预后较差,复发率、转移率和死亡率都较高.但我们的治疗还是有效地控制了病情,挽救了患儿生命,同时积累了宝贵的治疗经验.眼眶横纹肌肉瘤的治疗关键是要急诊处理患者,而且,考虑到我们的国情,手术时应尽可能完全切除肿瘤,术后联合放化疗,放疗对于减少肿瘤局部复发很有必要.第二章mdm2、p53基因在眼眶横纹肌肉瘤中的表达及意义目的探讨mdm2、p53在眼眶横纹肌肉瘤(orbltalrhabdomyosarcoma,ORMS)引发病机制中的作用,论证mdm2、p53作为ORMS生物学特性标记物和预后指标的可行性. 方法应用免疫组化方法检测31例ORMS标本中mdm2、p53、Ki-67蛋白的表达,Ki-67蛋白表达作为增殖指标来反映肿瘤细胞的增殖状态;应用原位杂交方法检测31例ORMS标本中mdm2、p53在mRNA水平的表达.分析mdm2、p53在蛋白水平和mRNA水平表达的相关性.分析mdm2蛋白与p53蛋白表达的相关性.分析mdm2、p53蛋白表达与年龄、性别、临床分期、病理类型、分化程度、增殖程度等临床组织病理学指标之间的关系.结论mdm2在ORMS细胞分化中发挥重要作用,p53在ORMS细胞增殖中发挥重要作用,同时mdm2可能通过与p53结合而调节其活性.mdm2和p53的异常表达导致细胞异型性和过度增殖,在ORMS的发生和发展中起着重要作用.mdm2和p53能够在一定程度上反映肿瘤的生物学特性,有可能成为判断肿瘤预后的指标.