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目的 通过回顾性分析26例确诊为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变患者的临床参数,探讨该疾病的独立危险因素及预后生存分析。方法回顾性分析2009年10月至2016年1月在南京医科大学第一附属医院心血管内科经活检、血尿免疫球蛋白电泳、血清轻链免疫球蛋白测定、心脏磁共振检查等确诊为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变的患者26例,记录患者入院时的心功能分级(New York Heart Association分级)、超声心动图(EF值及左右心房心室内径)、入院首次(当天或第二天)的脑利钠肽前体(NT-proBNP)、心肌标志物(肌红蛋白、肌钙蛋白T、肌酸激酶)、估算的肾小球滤过率(eGFR)、D-二聚体、心率、血压等指标。随访患者至死亡或2016年1月26日,随访的基线资料包括患者的临床症状、血压、心率、NT-proBNP及心肌标志物等实验室检查、超声心动图等。采用Stata 12.0软件进行统计分析,生存时间为患者确诊AL型心肌淀粉样变至死亡或最后一次随访时间。患者确诊后X年总生存率作为观察指标,应用单因素、多因素COX回归分析确定影响免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性患者的独立危险因素,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并用Log-rank检验分析不同指标分组后的差异是否具有统计学意义,P<0.05为差异具有统计学意义。结果 在COX单因素分析中,NT-proBNP和D-二聚体为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变患者的独立危险因素(P分别为0.022及0.002),在COX多因素分析中,NT-proBNP和D-二聚体仍为独立危险因素(P均为0.002)。应用SPSS软件计算截点值,NT-proBNP及D-二聚体的截点值分别为4509.5ng/L(敏感性73.3%,特异性77.8%,曲线下面积67%,95%置信区间0.442-0.899)及1.22mg/L(敏感性60%,特异性90%,曲线下面积70%,95%置信区间0.489-0.911)。依据NT-proBNP及D-二聚体数值将患者进行分层,共分为四组:(1)第一组:NT-proBNP≤4509.5,D-二聚体≤ 1.22;(2)第二组:NT-proBNP>4509.5,D-二聚体≤1.22;(3)第三组:NT-proBNP≤4509.5,D-二聚体>1.22;(4)NT-proBNP>4509.5,D-二聚体>1.22。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,分析证实截点值以上患者的生存时间明显低于截点值以下患者的生存时间。结论 D-二聚体和NT-proBNP为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变患者的独立危险因素,D-二聚体是影响免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性患者预后的一个重要生物学标志物。