小儿与成人视通路胶质瘤的临床特点分析

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背景及目的:视通路解剖结构复杂,毗邻结构重要,该通路发生胶质瘤的机率较低,但往往却牵涉多个重要解剖结构。视通路胶质瘤(Optic Pathway Gliomas,OPG)多发于小儿患者,成人患者发病相对较少。该病术前诊断率较低。目前,该病临床治疗上均以外科手术为主,术后辅以放疗和(或)化疗。治疗模式单一,缺乏针对性。本文主要分析小儿与成人OPG临床特点的差异,以提高OPG的诊断水平并进行有针对性的治疗,从而改善患者的预后。资料与方法:详细学习视通路的相关解剖及回顾性地分析过去我科9年里收治的24例OPG患者的临床资料。将所有患者分成小儿组和成人组,从两组病人的临床表现、肿瘤生长部位及影像学表现、术前诊断、治疗方法、病理结果及预后等多方面的差异进行分析比较。结果:本组共24例患者,其中小儿13例,平均年龄8.5岁(1~14岁),成人11例,平均31.5岁(15~50岁)。24例患者均不伴有神经纤维瘤病1型(NF-1),临床表现均有视力下降。小儿组:伴眼球突出2例,视野缺损8例,内分泌症状4例,癫痫2例,颅内压增高5例,脑积水4例。眶内段视神经型2例,视交叉型9例,视交叉-下丘脑弥散型2例。术前考虑胶质瘤诊断5例。治疗:未治疗1例,手术治疗12例,其中全切7例,部分切除4例,开颅活检1例,术后辅助放疗1例,术后放疗加化疗1例,。病理结果:毛细胞型星形细胞瘤4例,星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级3例,星形细胞瘤Ⅱ级3例,节细胞胶质瘤Ⅱ级2例。预后:到报导之日为止,影像学未见进展者5例,临床症状无进展者6例,复发再治疗者1例,死亡1例。成人组:伴视野缺损4例,内分泌症状7例,癫痫2例,颅内压增高7例,脑积水7例。眶内段视神经型0例,视交叉型5例,视交叉-下丘脑弥散型6例。术前考虑胶质瘤诊断4例。治疗:全部行手术治疗,手术全切7例(其中3例丘脑区患者术后死亡),部分切除4例,术后辅以放疗者3例,术后放疗加化疗者3例。病理结果:毛细胞型星形细胞瘤2例,毛状黏液型星形细胞瘤1例,星形细胞瘤Ⅰ级2例,纤维状星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级1例,星形细胞瘤Ⅰ~Ⅱ级1例,星形细胞瘤Ⅱ级(GFAP瘤细胞弥漫性阳性)1例,节细胞胶质瘤Ⅱ级2例,星形细胞瘤Ⅱ~Ⅲ级1例。到报导之日为止,影像学无进展者2例,临床症状无进展者2例,复发再治疗者4例,死亡3例。结论:OPG的术前诊断率较低,需依靠患者的临床表现、影像学资料及眼科检查提高诊断水平。小儿型OPG,好发于视神经及视交叉部位,以视功能损害为主,肿瘤累及范围较小,肿瘤性质多偏良性,单纯手术效果好,10岁以后患儿可辅以放疗,预后较好;成人型OPG,好发于视交叉及视交叉-下丘脑弥散生长,以视功能损害、内分泌症状及颅内压增高症状为主,肿瘤性质偏恶性,单纯手术治疗效果较差,术后需辅以放化疗,预后较差。
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