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目的：提高对蛋白C(PC)/蛋白S(PS)缺乏症相关的肺动脉血栓栓塞症临床表现、诊断及治方法的认识.方法：分析湘雅二医院收治的2例蛋白C/蛋白S缺乏相关肺动脉脉血栓栓塞患者的临床特点,并以"蛋白C缺乏症"、"蛋白S缺乏症"分别与"肺栓塞"组成检索词在中国知网数据库、Pubmed上进行检索并文献复习,截止到2013年4月3号.结果：病例报告中的蛋白C蛋白S缺乏致栓塞可出现在大脑的上矢状窦，下矢状窦、乙状窦、横窦，颈内静脉，肺动脉，左右心室，右心房，冠状动脉及冠状动脉支架中，门静脉，肠系网膜动脉，脾肾静脉，下肢深静脉表浅静脉。蛋白C蛋白S缺乏导致血液高凝状态，不仅可导致全身脏器梗死，还可见于抗磷脂抗体综合症、烟雾病、AIDS, BehetS疾病、钙过敏、遗传性球形红细胞增多症、急腹症、怀孕患者中。结论：中青年无明显诱因的反复自发性DVT及肺血栓栓塞，应考虑罕见易栓症可能性，明确易栓症病因及抗凝治疗前行血浆蛋白C、蛋白S定量及功能检测具有重要的临床意义。遗传性PC/PS缺乏症可无血栓栓塞家族、诊断须明确PSIPC基因检测。