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目的回顾分析44例Ebstein畸形外科手术方法及疗效。方法 2008年1月～20111年8月,手术治疗44例Ebstein畸形患者。男性14例,女性30例;男:女=1:2.14。患者年龄14～61岁,平均37.5岁。心功能Ⅱ级15例,Ⅲ级29例。术前超声心动图示:三尖瓣下移3～8cm。三尖瓣中度关闭不全6例,重度关闭不全38例。手术行改良Danielson术16例、改良Carpentier术20例,三尖瓣置换术8例(二次手术5例)。同期行房缺修补术25例,异常旁路切断术3例,PDA缝闭术1例,PS纠治术1例。三尖瓣成形术中使用自体心包补片重建隔叶和后叶5例,使用成形环21例。三尖瓣置换术使用机械瓣4例,生物瓣4例。结果早期死亡3例(6.8%)。死亡原因为术后低心排综合征、右心衰竭。全组患者体外循环时间83.7±31.8分钟,主动脉阻断时间51.1±22.8分钟,手术至出院时间8.0±4.0天。术后随访时间1～41个月,平均23个月。超声心动图检查:三尖瓣成形术前31例重度三尖瓣关闭不全患者,术后16例三尖瓣返流消失,12例三尖瓣轻度返流,3例三尖瓣中度返流;5例中度关闭不全患者,术后4例三尖瓣返流消失,1例三尖瓣轻度返流;三尖瓣叶均在正常水平,房化心室基本消失。存活患者95%患者恢复心功能Ⅰ～Ⅱ级。结论根据Ebstein畸形的病变程度选择合适的手术方法是手术成功的关键。手术要个体化选择,尽可能成形。对前叶严重发育不良者,应选择行三尖瓣置换术。